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Interés del electronfalograma (EEG) en el diagnóstico de la enfermedad de CREUTZFELDT-JAKOB (CJD) en África. Descripción de tres casos en Costa de Marfil

EEG en el diagnóstico de la enfermedad de CREUTZFELDT-JAKOB en África. Descripción de tres casos observados en Costa de Marfil
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  1. Neurología Servicio, Cocody Chu, BP 13 Abidjan 01, Costa de Marfil.
  2. Servicio Rehabilitación Funcional Cocody BP V 13 Abidjan Costa de Marfil

E-mail Contacto – aka-diarra Evelyne: [email protected]

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DISPUESTOS TRES observaciones de pacientes con Africano de Ivorianos mayores de 65 años que han sido presentados con o sin mioclonia. El diagnóstico de MCJ fue probable en dos pacientes. El diagnóstico de CTC se ha realizado en un paciente a través del examen anatomopatológico de la biopsia cerebral.

describimos los aspectos electroencefalográficos (EEG) que permitieron evocar el diagnóstico. Insistimos en el lugar decisivo del EEG en el diagnóstico de CCJ en África, donde este examen no traumático, es actualmente el único medio diagnóstico confiable a pesar de sus límites y dificultades de interpretación. Sugerimos repetir el EEG en caso de sospecha de MCJ

Palabras clave: paroxísica periódica, África, Costa de Marfil, EEG, encefalopatía espongiforme, enfermedad de Cruztfeldt- Jakob

Resumen

Informamos 3 casos de CJD en pacientes con Ivorianos africanos de más de 65 años. Tenían demencia con oro sin mioclonias. El diagnóstico fue seguro en un paciente basado en la biopsia cerebral. En los dos pacientes, no se realizó una biopsia cerebral y el diagnóstico de CJD fue probable.

Describimos a los patrones EEG que permitieron a evocar el diagnóstico y insistimos en la contribución primordial del EEG en el diagnóstico de la CJD en África, donde el EEG parece ser el único medio de diagnóstico a pesar de su Límites. Sugerimos repetir el EEG en caso de sospecha de CJD

Palabras clave: África, Costa de Marfil, Creutzfeldt -Jakob Enfermedad, EEG, complejos periódicos, encefalopatía esponosa subaguosa

Introducción

creutzleldt-jakob (CJ) La enfermedad es una encefalopatía infecciosa subaguda que se acompaña convencionalmente por una alteración particularmente evocadora del EEG caracterizado por la presencia de actividades periódicas periódicas breves generalizadas asociadas con la degradación progresiva del ritmo. Fondo.
La necropsia o la biopsia cerebral hace posible confirmar el diagnóstico. A pesar del advenimiento del neuroimagen y los exámenes biológicos sofisticados (9) que permiten una fuerte sospecha de la enfermedad, la obtención sigue siendo insustituible (1)

en Côte d’Ivoire, prejuicios culturales adversos. Las autopsias hacen el cerebral Necropsia difícil y las condiciones para la realización de biopsias cerebrales no siempre se cumplen. Investigaciones de sangre y radiológicas estándar que no están contribuyendo al diagnóstico de la enfermedad, solo la obtención permite que en este contexto sospeche un MCJ frente a una matriz de demencia miocónica o no.

El objetivo de este trabajo , Realizado de tres observaciones documentadas de grabaciones EEG, es localizar el lugar de esta revisión en el diagnóstico de la CMY en nuestro contexto de trabajo donde la insuficiencia de los dispositivos EEG aparece como una dificultad adicional en el diagnóstico del MCJ

Observaciones

Observación 1

La Sra. Kym, Ivorian, sin historial notable, de 67 años ha sido admitido en el Servicio de Neurología el 01-06 -1988 para los trastornos de la malla, el estado de ánimo Trastornos y tipo de indiferencia, postración y flotas que han surgido gradualmente durante dos meses, en ausencia de un contexto infeccioso o traumático. El estado del paciente ha crecido rápidamente en una sola pieza y la aparición de una hospitalización motivada a la disartria.

El examen mostró a un paciente con una buena condición general, bradypsymics con desorientación temporal espacial. Sus respuestas fueron inadecuadas, breves, avergonzadas por Dysarthria explosiva. Había una aquinesia piramidal extra e hipertonía. No hubo movimientos anormales. Los reflejos osteo-tendones fueron animados y los reflejos arcaicos estaban presentes.

Los análisis de sangre (glucosa en la sangre, urea, creatinina, transaminasas, hemogramas, ionogramas, calcio y magnesión) y el líquido cefalorraquídeo fueron normales.
6 EEG Hecho en 4 semanas mostró una desacabonización y una desaceleración Difundir desde el ritmo de fondo con las puntas de BI o tres trifásicos generalizados, periódicos cortos a un ciclo por segundo. La hiperpnea (HPN) y la estimulación de la luz intermitente (SLI) no cambiaron la apariencia general de la trama (Figura 1)

El examen anatomopatológico realizado después de una biopsia cerebral frontal objetiva una rarificación de neuronas muy significativas en la sustancia gris con un Spongiosis significativa de todas las capas de la corteza asociada con una reacción de astrocitos. También había una espongiosis discreta de la sustancia blanca subyacente. No hubo reacción inflamatoria. Previa solicitud de la familia, el paciente salió en estado clínico estacionario después de cuatro semanas de hospitalización. Murió en una mesa de Cachexie 2 meses después de su salida.

Observación 2

Madame AE, 73 años, Ivorian, Hypertende, ha sido admitido al servicio de la neurología el 03 de noviembre. 1998, para trastornos conductuales. Hace un mes, ha hecho una disminución gradual en la agudeza visual acompañada por la reversión del ciclo de Nycthemural, una reducción en el lenguaje espontáneo y los trastornos de MNETIC. La aparición de trastornos del estado de ánimo al tipo de indiferencia y lágrimas compartidas, hospitalización motivada.
El examen mostró a un paciente en buen estado general, una desaceleración idealista, una desorientación espacial tempolia, un síndrome piramidal de los cuatro miembros, un inagotable nasopalpetíbral. Reflex y una ataxia cerebelosa. Después de dos semanas de hospitalización, apareció la mioclonia a nivel de las extremidades superiores y la cara con reflejos arcaicos bilaterales.
El fondo, los análisis de sangre estándar (glucosa en sangre, urea, creatinum, Transaminasas Hemograma, ionograma, calcemia y magnesión) y el El examen espinal citoquímico y citobacteriano del líquido cefalorraquídeo (C-cerebral (TDM) cerebral (TDM) ha mostrado una atrofia discreta cortico en cortical distribuida.

Un primer EEG realizado alrededor de dos meses después del comienzo de la sintomatología. ha objetivado una actividad base desacelerada, constituida por un ritmo de cuatro ciclos / segundo, las descargas bilaterales y generalizadas de las ondas de onda periódicas cortas en un segundo ciclo. El HPN y el SLI fueron sin efecto (Figura 2). El segundo EEG llevó a cabo aproximadamente un mes después de las primeras y tres semanas antes de la muerte del paciente mostró una degradación acentuada de la actividad sustantiva constituida por un ritmo muy lento bilateral y delta simétrico y Los complejos de paroxIster de longitud lenta bifásicos ven la periodicidad de tres ciclos de tres ciclos de tres ciclos (Figura 3).
La muerte ocurrió en una mesa de coma después de un mes de hospitalización.

Observación 3

MR DAJ 65 años, Ivorian fue hospitalizado al servicio de la neurología en agosto de 1998 para la gestión de una triplegia. La enfermedad se ha movido progresivamente alrededor de 4 meses con agravación regular de trastornos motores. Al mismo tiempo, han surgido una obsesión y una crisis convulsiva de tónica generalizada desde el principio. En su historia, se observó una hipertrofia prostática benigna.

El examen clínico ha resaltado un paciente amaigri, un idealista de desaceleración, un síndrome piramidal de tres miembros que asocian la hemiparaesia izquierda y la monoparesis derecha. Los reflejos osteotundos fueron animados Y los reflejos arcaicos estaban presentes.
BILAN BILAN (glucosa en la sangre, urea, creatinina, transaminasas, hemogramas, ionograma, calcio y magnesión) era normal. El LCR era normal. Cânio-cerebral TDM destacó un atrofia cortical bifroncal discreto.

un EEG hizo cuatro meses después del comienzo de la sintomatología, objetó una asimetría del ritmo de fondo que había desaparecido a la derecha y estaba discretamente inactivo a la izquierda. . Esta actividad básica anormal fue sobrecargada por las descargas permanentes de los picos de descarga periódica cortos aproximadamente una segunda bioxión generalizada pero predominante. El HPN y el SLI estaban sin efecto. (Figura 4).
Después de quince días de hospitalización, la muerte ocurrió en una tabla de coma.

Comentarios

La primera observación es un caso típico de CJD en un sujeto negro. Reúne los criterios convencionales de un MCJ que son la demencia micoclónica, las actividades periódicas periódicas breves generalizadas en EEG (3.10) y la espongiosis del tejido cerebral sin ningún estigma inflamatorio.

Las dos últimas observaciones tenían atipias clínicas. En un caso, fue una forma de inicio visual y, en otro caso, la sintomatología del motor en forma de un síndrome piramidal estaba a la vanguardia. En estos 2 casos, en ausencia de exámenes anatomopatológicos, es el EEG que ha mostrado el diagnóstico de probable MCJ

en nuestras dos primeras observaciones, el EEG tuvo un aspecto típicamente evocador de MCJ, ya que mostró bilateral bilateral. Actividades paroxísticas periódicas y una degradación gradual del ritmo de fondo. Las pruebas de activación no modificaron la trama (3.7)
la variabilidad de la morfología de las anomalías de acuerdo con la etapa clínica de la enfermedad es un elemento importante a discreción del diagnóstico porque el camino EEG es una etapa eléctrica que será Nunca sea similar a sí mismo, durante la progresión de la enfermedad, y durante las variaciones en la vigilancia del paciente. (2) Por lo tanto, la apariencia típica de tres fases del período estatal puede reemplazarse en la fase inicial por parte del delta difuso lento con a veces regional. predominio, y en la fase terminal por una degradación considerable de la tasa inferior que puede llevar a un silencio eléctrico (1), por lo tanto, es importante repetir el EEG en caso de sospecha del diagnóstico y estudiar la reactividad de la trama a los estímulos externos (2). En África, la aparición evolutiva de las rutas a menudo es poco apreciada porque los obtienen a menudo son únicos difíciles de repetir, por razones financieras y debido a la insuficiencia de la Número de laboratorios de EEG.

La frecuencia de las actividades paroxísticas periódicas en el CCJ se estima en el 67% por Steinhoff (7), al 82% por Gaches (3) El EEG también puede montar aspectos atípicos y confusos. Haz que sea difícil para el enfoque de diagnóstico. De hecho, como en la observación n ° 3, los complejos de paroxísicos pueden ser estrictamente asimétricos, como lo describe Neufeld (5) y HEYE (4) actividades pseudo rítmicas no trifásicas en forma de islas de actividades lentas, delta, monomorfos pseudo generalizado o periódico focal. , incluso han sido descritos por Schenska (6) en tres pacientes en una etapa precisa de la enfermedad. Gaches (3) los considera como una modalidad evolutiva del EEG.

El EEG puede ser normal en formas familiares y en la nueva variante del CMJ e incluso en casos auténticos de MCJ esporádico (6) la ausencia Por lo tanto, de anomalías eléctricas no deben rechazar el diagnóstico de MCJ. (10)

Además, las actividades periódicas breves trifásicas generales no son específicas para el CCJ, ya que pueden encontrar en otras demencias, vasculares o alzheimer. tipo (3), y en otras afecciones, tales como encefalopatías de cirrosis, encefalopatías postóxicas y deficiencias circulatorias, (5) que reduce la especificidad del EEG al 86% (2) Sin embargo, los criterios estrictos para la definición de periodicidad y estereotipia, un El análisis electroclínico fino debe permitir eliminar estas diferentes condiciones.

Conclusión

En nuestro contexto de trabajo el logro del EEG DOI T Systematics frente a una matriz de demencia miocónica o no el sujeto de edad avanzada. Aunque tiene límites, este examen tiene la ventaja de ser económico no traumático y fácil de lograr. Su repetición en el mismo paciente podría aumentar su sensibilidad. Pero su interpretación debe tener en cuenta la imagen clínica porque puede ser normal o atípica y confusa.

Figura 1: PIEL EEG de L Observación 1'observation 1

Figura 1: EEG Parcela de observación 1

Figura 2: EEG Viaje de observación 2 en montaje longitudinal'observation 2 en montage longitudinal

Figura 2: EEG Parcela de la observación 2 en montaje longitudinal

Figura 3: OEG Traza de observación 2 (realizadas dos meses después de la Figura 2)

Figura 4: EEG Parcela de observación 3'observation 3

Figura 4: OEG Traza de observación 3

Figura 5: Punto EEG del paciente 3

Referencias

  1. BERN AD PG, Gibbs C J, SOYER A, LOSCALZO M, KLEIN A E. CREUTZFELT -JAKOB DIASEASE DIAGNOSABLE POR EEG y líquido cefalorraquídeo y análisis sin biopsia cerebral: un informe de casos. Clin Electroencephalogr 1999; 30 (4): 132-5.
  2. Bortone E, Bettoni L, Giorgi C, Terzano MG, Trabattoni GR, Mancia D. Fiabilidad de EEG en el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob. Electroencefalogr clin Neurophysiol 1994; 90 (5): 323-30.
  3. Gasy J. Actividades periódicas en EEG Rev.EEG NEULOFOFYSIOL 1971; 1 (1): 9-33
  4. Hey N, Cervos-Navarro J. Participación focal y lateralización en la enfermedad de Creutzfeldt Jakob: Correlación de los hallazgos clínicos electroencefalográficos y neuropatológicos. EUR Neurol 1992; 32 (5): 289-92.
  5. Neufeld My, Korczyn A D. Distribución topográfica de las descargas periódicas en Creutzfeldt – Enfermedad de Jakob. Cerebro topogr 1992; 4 (3): 201-6
  6. Schlenska GK, Walter gf. Evolución temporal de las anomalías electroencefalográficas en Creutzfeldt – Jakob Enfermedad J. Neurol 1989; 236 (8): 456-60.
  7. Steinhoff BJ, ritero S, Herrendorf G, Poser S, Grosche S, Zerr I, Kretzschmar ha, Weber T. Precisión y confiabilidad de los complejos nítidos periódicos en Creutzfeldt – Enfermedad de jakob. Arco neurol 1996; 53 (2): 162-6.

  8. Steinhoff B J, Zerr I, Glatting M, Schulz- Schaeffer W, Poser S, Kretzschmar H A. Valor diagnóstico de los complejos periódicos en la enfermedad de Creutzfeldt -jakob. Ann Neurol. 2004; 56 (5): 702-8.
  9. Zetterberg H, Hammarin al, Nilsson P, Andrersson E, Lind B, Blennow K. Nuevas investigaciones en sospecha de la enfermedad de Creutzfeldt -jakob. Análisis de 14-3-3 proteínas y T-TAU en líquido cefalorraquídeo para un diagnóstico más seguro. Lakartidningen 2005; 102 (12-13) 956-8,960-1.

  10. Zochodne DW, Young GB, Mc Lachan RS, Gilbert JJ, Vinters H V, Kaufmann JC. Creutzfedt – Enfermedad de Jakob sin complejos de ondas nítidas periódicas: un estudio clínico, electroambalográfico y patológico. Neurología 1988; 38 (7): 1056-60.

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