>>
Estudis clínics / Estudis clínics

Interès de l’electrònica de l’electrònica (EEG) en el diagnòstic de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (CJD) a l’Àfrica. Descripció de tres casos a Costa d’Ivori

EEG en el diagnòstic de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob a l’Àfrica. Descripció de tres casos observats a Costa d’Ivori
assi berthe 1
boa yapo felix 1

  1. Servei de Neurologia, Cocody Chu, BP 13 Abidjan 01, Costa d’Ivori.
  2. Servei de rehabilitació funcional de cocia BP v 13 Abidjan Costa d’Ivori

contacte amb correu electrònic – AKA-DIARRA EVELYNE: [email protected]

Resums

Informem tres observacions dels pacients africans ivorals de més de 65 anys que han presentat o sense Myoclonia. El diagnòstic de MCJ era probable en dos pacients. El diagnòstic de CTC s’ha realitzat en un pacient a través de l’examen anatomopatològic de la biòpsia cerebral.

Descrivim els aspectes electroencefalogràfics (EEG) que permetien evocar el diagnòstic. Insistim en el lloc decisiu de l’EEG en el diagnòstic de CCJ a Àfrica, on aquest examen no traumàtic, és actualment l’únic mitjà diagnòstic fiable malgrat els seus límits i dificultats d’interpretació. Us proposem repetir l’EEG en cas de sospita de MCJ

Paraules clau: Paroxísica periòdica, Àfrica, Costa d’Ivori, EEG, encefalopatia espongiforme, Cruztfeldt-Jakob Malaltia

Resum

Informem 3 casos de CJD en pacients ivorals africans de més de 65 anys. Tenien demència amb or sense mioclònies. El diagnòstic estava segur en un pacient basat en la biòpsia cerebral. En els dos pacients, no es va fer cap biòpsia cerebral i el diagnòstic de CJD era probable.

Descrivim els patrons EEG que permeten evocar el diagnòstic i insistim en la contribució primordial de l’EEG en el diagnòstic de CJD a Àfrica on EEG apareix realment per ser l’única mitjana de diagnòstic malgrat la seva Límits. Us suggerim que es repeteixi EEG en cas de sospita de CJD

Paraules clau: Àfrica, Costa d’Ivori, Creuzfeldt -Lakob Malaltia, EEG, complexos periòdics, subtacna encefalopatia espongiforme

Introducció

La malaltia de Creutzleldt-Jakob (CJ) és una encefalopatia infecciosa subaça que està acompanyada de manera convencional per una alteració especialment evocadora de l’EEG caracteritzada per la presència d’activitats periòdiques periòdiques curtes generalitzades associades a la degradació progressiva del ritme. Antecedents.
La necròpsia o la biòpsia cerebral permet confirmar el diagnòstic. Malgrat l’arribada dels exàmens biològics de neuroimatge i sofisticats (9) que permeten una forta sospita de la malaltia, l’obtenció es manté insubstituïble (1)

a Côte d’Ivoire, prejudicis culturals adversos. Autopsia fa el cerebral Necropsia difícil i les condicions per a la realització de biòpsies cerebrals no sempre es compleixen. Investigacions sanguínies i radiològiques normals que no contribueixen al diagnòstic de la malaltia, només es permet en aquest context un MCJ davant d’una matriu de demència miocònica o no.

L’objectiu d’aquest treball , Realitzat a partir de tres observacions documentades dels enregistraments EEG, és localitzar el lloc d’aquesta revisió en el diagnòstic de la CMY en el nostre context de treball on la insuficiència dels dispositius EEG apareix com una dificultat addicional en el diagnòstic de la MCJ

Observacions

Observació 1

La senyora Kym, Ivorià, sense una història notable, de 67 anys ha estat admesa al servei de neurologia el 01-06 -1988 per a trastorns de malla, humor Trastorns i tipus d’indiferència, prostració i flotes que han sorgit gradualment durant dos mesos, en absència de qualsevol context infecciós o traumàtic. L’estat del pacient ha crescut ràpidament en una sola peça i l’aparició d’una hospitalització motivada de la disartria.

L’examen va mostrar un pacient amb una bona condició general, bradipsicics amb desorientació espacial temporal. Les seves respostes van ser inadequades, breus, avergonyides per la disartria explosiva. Hi havia una akinesia piramidal addicional i hipertonia. No hi havia moviments anormals. Els reflexos osteo-tendó eren reflexos vius i arcaics.

Les proves de sang (glucosa en sang, urea, creatinina, transaminases, hemogrames, ionograma, calci i magnesió) i el líquid cefaloraquidi eren normals.
6 EEG realitzat en 4 setmanes va mostrar una desorganització i una desorganització Difusa des del ritme de fons amb bi o tres consells trifàsics generalitzats, periòdics curts en un cicle per segon. La hiperpnea (HPN) i l’estimulació de la llum intermitent (SLI) no van canviar l’aparença global de la parcel·la (figura 1)

L’examen anatomopatològic realitzat després d’una biòpsia cerebral frontal va objectivar una rarificació neurones molt significatives a la substància grisa amb un Espongiosi significativa de totes les capes de l’escorça associada a una reacció astrocite. També hi havia una espongiosis discreta de la substància blanca subjacent. No hi havia cap reacció inflamatòria.
A petició de la família, el pacient va sortir en estat clínic estacionari després de quatre setmanes d’hospitalització. Va morir en una taula de cachexie 2 mesos després de la seva sortida.

Observació 2

Madame AE, 73 anys, Ivorià, Hypertende, ha estat admès al servei de la neurologia el 03 de novembre 1998, per a trastorns del comportament. Fa un mes, ha fet una disminució gradual de l’agudesa visual acompanyada de la reversió del cicle de nyctemural, una reducció de la llengua espontània i dels trastorns mneetics. L’aparició de trastorns de l’estat d’ànim al tipus d’indiferència i llàgrimes compartides, hospitalització motivada.
L’examen va mostrar un pacient en bona condició general, una desorientació idealista, una desorientació espacial de la tempòlia, una síndrome piramidal dels quatre membres, un inesgotable Nasopalpetibral Reflex i una ataxia cerebel·lar. Després de dues setmanes d’hospitalització va aparèixer Myoclonia al nivell de les extremitats superiors i la cara amb reflexos arcaics bilaterals.
el fons, les proves sanguínies estàndard (glucosa sanguínia, urea, creatinum, transaminases hemogram, ionogram, calcemia i magnesió) i el L’examen espinal citochemical i citobacterial del fluid cefaloratari (C-Cerebral (TDM) ha mostrat un discret atròfic cortico distribuït cortical distribuït.

Un primer EEG es va adonar uns dos mesos després del començament de la simpatologia Ha objectivat d’una activitat base es va desaccelerar, constituïda per un ritme de quatre cicles / segon, descàrregues bilaterals i generalitzades d’ones curtes d’ona periòdica en un segon cicle. L’HPN i la SLI estaven sense efecte (figura 2). El segon EEG va dur a terme aproximadament un mes després de les primeres i tres setmanes abans que la mort del pacient mostrés una degradació d’accentuació de l’activitat substantiva constituïda per un ritme molt lent i el delta simètrica i Longitud de longitud de longitud de longitud bifàsica Veure periodicitat de tres cicles de tres cicles de tres cicles (figura 3).
La mort es va produir en una taula de coma després d’un mes d’hospitalització.

Observació 3

Sr. Daj 65 anys, Ivorià va ser hospitalitzat al servei de la neurologia a l’agost de 1998 per a la gestió d’una triplegia. La malaltia s’ha traslladat progressivament uns 4 mesos amb un agreujament regular dels trastorns del motor. Al mateix temps, han sorgit una obsessió i una crisi de convulsió tònic clònica generalitzada des del principi. En la seva història, es va observar una hipertròfia prostàtica benigna.

L’examen clínic ha destacat un pacient Amaigri, una desacceleració idealista, una síndrome piramidal de tres membres associant l’hemiparaesia esquerra i una monoparesia dreta. Reflexos Osteotty i els reflexos arcaics estaven presents. La sang Bilan (glucosa en sang, urea, creatinina, transaminases, hemograma, ionograma, calci i magnesió) era normal. El LCR era normal. Cânio-Cerebral TDM va destacar una atròfia cortical bifronca discreta.

Un EEG va fer quatre mesos després del començament de la simptomatologia, va oposar una asimetria del ritme de fons que havia desaparegut a la dreta i es va estavellar discretament a l’esquerra . Aquesta activitat bàsica anormal va ser sobrecarregada per descàrregues permanents de pics de descàrrega periòdica curta al voltant d’una segona bioxió generalitzada, generalitzada però predominant. L’HPN i la SLI estaven sense efecte. (Figura 4). Després de quinze dies d’hospitalització, la mort es va produir en una taula de coma.

Comentaris

La primera observació és un cas típic de CJD en un tema negre. Reuneix els criteris convencionals d’un MCJ que són la demència mioclònica, les activitats periòdiques periòdiques generalitzades a EEG (3.10) i espongiosis del teixit cerebral sense cap estigma inflamatori.

Les dues últimes observacions tenien atipos clínics. En un cas es tractava d’una forma d’inici visual i, en l’altre cas, la simptomatologia motora en forma de síndrome piramidal estava a l’avantguarda. En aquests 2 casos, en absència d’exàmens anatomopatològics, és l’EEG que ha mostrat el diagnòstic de MCJ Probable

En les nostres dues primeres observacions, l’EEG tenia un aspecte típicament evocador de MCJ, ja que va mostrar curt bilateral activitats periòdiques paroxística i una degradació gradual del ritme de fons. Les proves d’activació no van modificar la trama (3,7)
La variabilitat de la morfologia de les anomalies segons l’etapa clínica de la malaltia és un element important en la discreció del diagnòstic perquè el camí EEG és una etapa elèctrica que ho farà Mai no siguis similar a si mateix, durant la progressió de la malaltia, i durant les variacions de la vigilància del pacient. (2) Per tant, l’aparença típica trifàsica del període de l’estat es pot substituir a la fase inicial per buffs lent Delta difusa amb de vegades regional predomini, i en fase terminal per una degradació considerable de la taxa inferior que pot conduir a un silenci elèctric (1), per tant, és important repetir l’EEG en cas de sospita del diagnòstic i estudiar la reactivitat de la trama a estímuls externs (2). A Àfrica, l’aspecte evolutiu de les rutes sovint és molt apreciat perquè les que són sovint són difícils de repetir, per motius financers i per la insuficiència de la Nombre de laboratoris EEG.

La freqüència de les activitats periòdiques paroxístiques al CCJ es calcula en un 67% per Steinhoff (7), al 82% per a Gafes (3) l’EEG també pot muntar aspectes atípics i confusos dificulten l’enfocament de diagnòstic. De fet, com en l’observació N ° 3, els complexos paroxístics poden ser estrictament asimètrics tal com es descriu per Neufeld (5) i Heye (4) les activitats pseudo rítmiques no trifàsiques en forma d’illes de les activitats lentes, delta, monomorfs Pseudo generalitzat o fortuït periòdic , fins i tot han estat descrits per Schenska (6) en tres pacients en una etapa precisa de la malaltia. Gaches (3) Els considera com una modalitat evolutiva de l’EEG.

L’EEG pot ser normal en formes familiars i en la nova variant del CMJ i fins i tot en casos autèntics de MCJ esporàdic (6) l’absència Per tant, les anomalies elèctriques no haurien de rebutjar el diagnòstic de MCJ. (10)

A més, les activitats periòdiques curtes de tres fases generals no són específiques del CCJ com poden trobar-se en altres demència, vascular o alzheimer Tipus (3), i en altres condicions com la cirrosi encefalopaties, les encefalopaties postoxiques i les deficiències circulatàries, (5) que redueixen l’especificitat de l’EEG al 86% (2), però, els criteris estrictes per a la definició de periodicitat i estereotípia, a L’anàlisi electroclínica fina hauria de permetre eliminar aquestes diferents condicions.

Conclusió

En el nostre context de treball la consecució de l’EEG DOI T Sistemàtica davant d’una matriu de demència miocònica o no a la persona gran. Tot i que té límits, aquest examen té l’avantatge de ser econòmics no traumàtics i fàcils d’aconseguir. La seva repetició en el mateix pacient podria augmentar la seva sensibilitat. Però la seva interpretació ha de tenir en compte la imatge clínica perquè pot ser normal o atípica i confusa.

Figura 1: parcel·la EEG de L Observació 1'observation 1

Figura 1: EEG Parcel·la d’observació 1

Figura 2: EEG Excursió de l'observació 2 en muntatge longitudinal'observation 2 en montage longitudinal

Figura 2: EEG Parcel·la de l’observació 2 en muntatge longitudinal

Figura 3: parcel·la EEG d'observació 2 (realitzats dos mesos després de la figura 2)'observation 2 (réalisé deux mois après la figure 2)

Figura 3: EEG Traça de l’observació 2 (realitzats dos mesos després de la figura 2)

Figura 4: eeg parcel·la d'observació 3'observation 3

Figura 4: EEG Traça de l’observació 3

Figura 5: PACIENT EEG Parcel·la 3

Figura 5: parcel·la EEG de pacient 3

Referències

  1. Berna Ad PG, Gibbs C J, Soyer A, Loscalzo M, Klein A E. Creutse Diasease Diatsease Diagnositable per EEG i líquid cefaloraquidi i anàlisi sense biòpsia cerebral: un informe de casos. CLIN ELECTROENCHALOG 1999; 30 (4): 132-5.
  2. bortone e, bettoni l, giorgi c, terzano mg, trabattoni gr, mancia D. Fiabilitat d’EEG en el diagnòstic de la malaltia de Jakob de Creutzfeld. Electroencefalogn Clin Neurophisiol 1994; 90 (5): 323-30.
  3. Gasy J. Activitats periòdiques a EEG Rev.EEG Neurophisiol 1971; 1 (1): 9-33
  4. heye n, la implicació focal de Cervos-Navarro J. a la malaltia de Creutzfeldt Jakob: correlació de troballes electroencefalogràfiques i neuropatològiques clíniques. EUR Neurol 1992; 32 (5): 289-92.
  5. Neufeld el meu, korczyn A D. Distribució topogràfica de les descàrregues periòdiques a Creutzfeldt – malaltia de Jakob. Topografia del cervell 1992; 4 (3): 201-6
  6. schlenska gk, walter gf. Evolució temporal de les anormalitats electroencefalogràfiques a Creutzfeldt – Jakob Malaltia J. Neurol 1989; 236 (8): 456-60.
  7. Steinhoff BJ, ralador S, Herrendorf G, Poser S, Grosche S, Zerr I, Kretzschmar HA, Weber T. Precisió i fiabilitat dels complexos forts periòdics a Creutzfeldt – Malaltia de Jakob. Arch Neurol 1996; 53 (2): 162-6.
  8. Steinhoff B J, Zerr I, Glatting M, Schulz- Schaeffer W, Poser S, Kretzschmar H A. Valor diagnòstic dels complexos periòdics en la malaltia de Creutzfeldt -Jakob. Ann Neurol. 2004; 56 (5): 702-8.
  9. Zetterberg h, Hammarin Al, Nilsson P, Anderson e, Lind B, Blennow K. Noves investigacions en sospitosos de la malaltia de Creutzfeldt -Jakob. Anàlisi de la proteïna 14-3-3 i T-Tau en líquid cefaloraquidi per al diagnòstic més segur. Lakartidnningen 2005; 102 (12-13) 956-8,960-1.
  10. Zochodne DW, jove GB, Mc Lachan Rs, Gilbert JJ, Vinters H V, Kaufmann JC. Creutzfedt – Malaltia Jakob sense complexos periòdics d’ones: un estudi clínic, electroenfalogràfic i patologia. Neurologia 1988; 38 (7): 1056-60.

Leave a comment

L'adreça electrònica no es publicarà. Els camps necessaris estan marcats amb *