4.1.2 – Els altres elements biològics

Les anomalies biològiques freqüentment observades durant aquestes malalties es refereixen a les pertorbacions de l’hemograma, la coagulació Trastorns, hipergammaglobulinemia, síndrome inflamatori i signes biològics control del sofriment visceral. L’anèmia, la leucopènia i la trombapary són comunes.

  • L’anèmia pot tenir diverses etiologies. Pot ser una anèmia hemolítica auto-immune, anèmia marcial (hemorràgia, trastorn d’absorció), anèmia secundària al fracàs renal crònic, anèmia per microangiopatia trombòtica, per fenomen immuno-al·lèrgic (medicaments), d’origen megaloblàstic (en cas de malaltia de Biermer associada) ) o, finalment, per erythroblastopenia (especialment en cas de thimoma). És important assenyalar que l’origen inflamatori de l’anèmia és rar (es pot veure a Lupus, Scleroderma o Síndrome de Guger-Sjögren).
  • leucopènia inferior a 4 g / l, amb la majoria de la limfopènia inferior a 1 g / l o de vegades neutropènia inferior a 2 g / l, sovint s’observa en malalties autoimmunes. El mecanisme de limfopenia i neutropènia sol ser autoimmun, la producció medul·lar d’aquestes cèl·lules restants normals.
  • Un trombòcit de menys de 100 g / l és també comú. És molt sovint d’origen autoimmune i la profunditat de la trombocietat és molt variable (de la veritable purpura trombocònica autoimmun amb una taxa de plaquetes de menys de 20 g / l amb trombòcit moderat al voltant de 80-100 g / l no resulta en esdeveniments hemorràgics) . Més rarament, el trombòcit es pot associar amb trombòtica trombocytopènica. En el context d’un lupus eritematós sistèmic, trombocya es pot associar amb la presència d’anticossos anti-fosfolípids (vegeu l’article 117: diagnòstic de connectors).

xmlns = “”
coagulació Els trastorns inclouen l’allargament del temps cefalen activat secundari a la presència d’anticossos anti-fosfolípids. En alguns casos, pot haver-hi auto-anticossos contra un factor de coagulació (principalment anti-factor VIII). També es poden observar pertorbacions globals de coagulació en cas de fenomen de coagulació intravascular aguda disseminada. L’electroforesi de proteïna sèrica sovint posa en relleu hipergamàlgia policlonal, testimoni de la intensitat de la resposta humoral durant aquestes malalties. L’augment fort i quasi-electiu d’Igg es troba principalment en hepatitis autoimmune; la de l’IGM, en cirrosi primitiva. En malalties autoimmunes sistèmiques, hipergammaglobulinemia se centra en tres isotips amb un predomini per a la IGG. Una immunoglobulina monoclonal és relativament freqüent a la síndrome de Gougero-Sjögren (16 a 70%). Una síndrome inflamatòria s’observa amb força freqüència durant l’artritis reumatoide i dermatopolyosita. Al lupus, és convencional observar una acceleració de la velocitat de sedimentació (vs), però no és d’origen inflamatori ja que la proteïna C-reactiva és normal. És el resultat més sovint d’hipergammaglobulinemia o anèmia, ambdós responsables d’accelerar vs. Les anomalies biològiques en relació amb el sofriment visceral poden assumir pràcticament tots els òrgans en malalties autoimmunes sistèmiques i es dirigeixen a l’òrgan ferit en cas de malalties autoimmunes específiques d’un òrgan. Durant Lupus i Escleroderma, el deteriorament renal és un criteri de mal pronòstic. Cal buscar una dosi d’urea de sang, creatininemia i un càlcul de l’autorització creatinina. Un estudi del sediment urinari i de la proteïnúria de 24 hores també és indispensable. La participació hepàtica, normalment d’origen autoimmune, també es pot associar. La participació muscular (elevació de CPK i Aldolase) és convencional en polimyosites o dermatopolyosites, però també pot ser un signe d’hipotiroïdisme autoimmune. Altres anomalies depenen de l’òrgan ferit: hipo o hipertiroïdisme durant l’hashimoto i es basen a les malalties respectivament, insuficiència addoncial durant la malaltia autoimmune Adison, hiperglicèmia de diabetis tipus I, pertorbació de la funció hepàtica durant la cirrosi biliar primitiva … Finalment, en malalties sistèmiques autoimmunes , hi ha freqüents alteracions del sistema de suplements, ja sigui per dèficit genètic (consulteu el que s’ha observat anteriorment) o per consum del suplement per immunoglobulines o complexos immunes.De la mateixa manera, hi pot haver crioglobulinemia, sovint policlonal (tipus III), especialment en lupus, artritis reumatoide o síndrome de guger-sjögren.

4.2 – diagnòstic clínic

Aquest és un senzill recordatori dels principals signes clínics de malalties autoimmunes que són, en la seva major part, tractat en un altre lloc del programa de segon cicle.

4.2.1 – Sistèmic o no – Malalties autoimmunes orgàniques específiques

4.2.1.1 – Aigné disséminé (plom) o sistèmica (les) lupus éretematós

lupus eritematós sistèmic és el prototip de Malalties autoimuncials orgàniques no específiques. La seva patogènia encara no és ben coneguda. Es tracta de circular immunents complexos (anticossos anti-ADN / ADN) que es poden dipositar en diferents teixits, inclosos els ronyons i ser responsables de les lesions. No obstant això, els mecanismes de les lesions són realment molt més complexes. De la mateixa manera, no es coneix la causa de la hiperactivitat policlonal dels limfòcits B responsable de la producció d’AAC. També és difícil explicar la immunització contra els constituents cel·lulars que normalment no s’expressen a la membrana i, per tant, inaccessibles per al sistema immunitari. Les anomalies de l’apoptosi cel·lular responsables de presentar els limfòcits de fragments nuclears no s’expressen fins llavors, i per tant, considerats “no autònoms”, podrien explicar en part la possibilitat d’auto-immunització.
simptomatologia clínica de la variable d’un individu a un altre I pràcticament tots els òrgans es poden veure afectats per la malaltia. La malaltia sol evolucionar amb una successió d’empentes i remissions. Els danys viscerals combina els signes generals (febre, astènia, pèrdua de pes). Només es mostraran les principals manifestacions clíniques observades durant les les les les les les les les les LES. Molt comú, observat en gairebé el 80% dels casos. L’eritema en una ala de papallones de la cara, que va donar el seu nom a la malaltia (lupus per a “màscara de llop”), és macular o maculopuladora finament esqueburós. També es pot observar un eritema de l’escot, els costats de l’expansió dels colzes i els genolls, i lesions erosives de la mucosa oral. La naturalesa fotosensible de les lesions és típica. L’exposició a U V (al sol) pot activar una empenta de lupos. Livedo i l’alopècia no són específiques, però són evocadores de la malaltia.

  • esdeveniments reumatològics: són sovint inaugurals. Inclouen artromiàlgia, oligo- aguda o poliartritis, sovint bilaterals i simètriques, tocant les mans, els genolls i els turmells. Són més sovint que no es deformen i les radiografies no mostren la destrucció òssia. Tenosinovitis i osteonécroposes asèptiques són possibles.
    • manifestacions renals: condicionen el pronòstic de la malaltia i sempre han de ser buscats. Les lesions predominen en els glomèruls, però també poden ser intersticials, tubulars o vasculars. Es classifiquen en 6 formes per qui: la glomerulonefritis de la classe membroproliferativa (classe IV) és la forma més comuna, però també la forma més greu.
    • esdeveniments neurològics: són comitials Crisi, dèficit de manifestacions centrals (hemiplegia, monopegiat), meningitis limfocítica asèptica i més rarament una chorea, encefalopatia, una paràlisi de nervis cranials o neuropatia perifèrica. Els trastorns psíquics són comuns des del trastorn de l’humor amb la síndrome de confusió.

  • esdeveniments vasculars: inclouen la síndrome de Raynaud, la pressió arterial alta (secundària (secundària) a un deteriorament renal amb més freqüència ), o vasculitis (es pot localitzar a la pell o al sistema nerviós central).
    • esdeveniments cardíacs: les tres túniques es poden veure afectades amb possibilitat de pericarditis, Endocarditis amicrobiana (Libman sacs d’endocardita) i miocardita.

    Altres: implicació respiratòria (pleurisia, infiltrats prancinals), pressió arterial alta pulmonar, adenopatia perifèrica, esplenomegàlia, implicació abdominal (pancreatitis, perforació digestiva) i implicació ocular (retinitis, neuritis òptica). xmlns = “”
    el caracteritzat per la presència d’anticossos anti-nuclears l’aspecte immunofluorescència més sovint homogeni o anticossos anti-ADN natius i natius, el resultat biològic més específic d’aquesta malaltia.També es poden observar anticossos dirigits contra antígens nuclears solubles (anti-sm, molt específics, anti-ssa-ro, -sb-la, -rnp).
    Un conjunt de criteris (American Reumatism Association) tenint en compte les manifestacions clíniques i les anomalies biològiques més evocadores d’aquesta malaltia permet establir el diagnòstic de la. No obstant això, aquests criteris serveixen principalment a estudiar constantment els pacients amb lupus (proves terapèutiques) i són una ingesta de diagnòstic moderada a nivell individual.
    Cas particular: Lupus induït: Són manifestacions clíniques i lupus biològic induït pel tractament mèdic. Aquesta patologia té una freqüència d’aproximadament el 10% dels casos de lupus i ha de ser sempre buscada pel que fa al fort consum de drogues, en particular. Dos criteris són necessaris per al diagnòstic de lupus induït:

    1. Els signes clínics i biològics han d’estar absents abans de prendre el tractament i registrar-se gradualment a la seva parada;
    2. La reintroducció del medicament (èticament difícil d’aconseguir, però de vegades involuntària) és responsable de la reaparició de signes patològics.

    Els principals medicaments responsables Lupus induït és hidrazina (antihipertensiva) i ProcaïïNamida, que s’han eliminat del mercat, D-penicillamina, isoniazid, betoblocking i anticonvulsants (carbamazepina).

    Principals medicaments inductor de lupus

    • procinamida (eliminat)
    • hydralazine
    • isoniazide ( Rimifon®)
    • d-penicillamina (trolovol®)
    • betoblocks (sectrum®)

    >

    • sulfasalazine (salazopyrine®
    • crabamazepine (tégétol®)

    altres medicaments són responsables de l’aparició de l’aspecte anti-nuclear Anticossos, però sense manifestacions clíniques: aquests són els inhibidors de l’enzim de conversió i el minoxidil.
    Les característiques del lupus induït són:

    • Absència de predomini femení,
    • Raresa d’atac renal (o benigne),
    • presència d’anticòs anti-nuclear de tipus anti-histona, sense anticossos anti-dna nadius (o taxes baixes). No obstant això, els anticossos anti-histones no són específics de lupus induït.

    xmlns = “” El tractament consisteix a aturar el medicament inductor, amb, en alguns casos, la corticoteràpia transitòria.

    4.2.1.2 – esclerodèrmia

    L’esclerodermie és un afecte generalitzat del teixit connectiu, arterioles i microvatres que condueixen a la fibrosi i una oblidació vascular. El seu nom prové de l’aparició d’esclerosi cutània característica d’aquesta malaltia. Els vincles entre sèrum AAA observat en aquesta malaltia i anomalies de teixits conjuntius (augment de la quantitat de col·lagen), així com les alteracions histològiques de la paret dels vaixells, no estan ben entesos. AAC podria situar directament les cèl·lules endotelials, però sembla que la immunitat cel·lular és més involucrada que la immunitat humoral, sobretot a través de la secreció de citocines i factors de creixement com TGFBETA (Factor de creixement transformant beta) i la FGF (factor de creixement fibroblast). El diagnòstic d’aquesta malaltia és principalment la clínica i els resultats dels exàmens complementaris només reforcen el metge. Hi ha tres formes esclerodèrmiques: forma de cutània difusa, forma limitada de la pell i esclerodèrmia localitzada.

  • La forma de cutània difusa o esclerodèrmia sistèmica comença ràpidament després del primer símptoma de la malaltia (clàssicament menys d’un any), que és més sovint una síndrome de Raynaud (fenomenó paroxística vasomotor de les extremitats provocades pel fred). Les crisis poden apropar-se i les mans poden quedar-se en blanc o blau amb una fredor permanent, fenomen anomenat acrosyndrome. Aquesta implicació és sovint simètrica i pot conduir a trastorns tròfics cutanis relacionats amb la isquèmia amb ulceracions punxades i trituració de polpa que poden conduir a la necrosi d’un dit i amputació. Capillarerycopy, que estudia la microcirculació, mostra una raresa del llit capil·lar amb capil·lars distròfics i irregulars i megakillary, que són una ampliació irregular de la nansa capil·lar, aspecte característic d’aquesta forma d’escleroderma i que no observem. En els primitius síndromes de Raynaud (també anomenada “malaltia de Raynaud”) o secundària (associada a altres malalties autoimmunes). La discapacitat cutània es difon amb un predomini de l’esclerosi a les mans, la cara i l’escot.Condueix a una limitació de l’obertura oral, una esborrament dels llavis, una limitació de l’amplitud articular dels dits impedint una extensió / flexió completa i, de vegades, avantbraços amb flessum irreductible. Pot haver-hi trastorns de pigmentació (hiper o hipopigmentació) o pruritus.
  • Aquesta forma esclerodèrmica està associada a la presència d’anti-topoisomerasa I (o anti-SCL 70) en 15 a 50 % dels casos. Aquests anticossos són responsables de la immunofluorescència indirecta de marcatge nuclear fi punxegut.

    • La forma de pell limitada es caracteritza per un deteriorament de la pell situat als extrems. La síndrome de Raynaud ha estat clàssicament present durant anys (de 10 a 15 anys) abans de l’aparició d’esclerosi cutània i aquest formulari arriba a les dones més tard que la forma difusa. Les principals manifestacions es resumeixen sota l’acrim de la cresta per a calcificacions subcutànies (apareixent a la radiografia de les mans o externalitzant sota la pell principalment al nivell de les mans, però també avantbraços, colzes, genolls i rigures Ilíac), Raynaud, atac d’esofàgic, esclerodactylie i telangiectasia (mida que oscil·la entre 2 i 20 mm de diàmetre i localitzada a la cara o les mans). La presència d’almenys tres criteris (de 5) és necessària per al diagnòstic. La síndrome de Raynaud i la implicació oesofàgica són les manifestacions més freqüents (gairebé el 95% dels casos), mentre que la calcinosi subcutani és la manifestació més rara (10 a 20% dels casos). La cresta és una forma d’evolució lenta en comparació amb el pronòstic anterior i menys greu, a part del risc d’hipertensió arterial pulmonar. Els anticossos antinuclears són positius amb una fluorescència centrimmer en 70 a 80% dels casos. Aquest aspecte és molt específic de la cresta.

    Aquestes dues formes (però especialment la forma difusa) es poden associar amb diversos atacs viscerals, que es necessitaran per cercar per interrogatori , examen clínic i exàmens paraclinicals, i que són:

    • Implicació digestiva: tot el tracte digestiu es refereix. Pot existir una disfàgia amb cremades retrosternals, eructes o pirosi. Les lesions oesofàgiques no són específiques de l’escleroderma, ja que es poden observar en altres malalties autoimmunes com el lupus sistèmic, però són freqüents durant l’escleroderma. L’estudi radiocinètic de l’objectiu esofàgic trànsit d’una disminució de l’activitat peristàltica i una dilatació de l’extrem inferior de l’esòfag. La manometria esofàgica més sovint mostra una pèrdua del to de l’esfínter inferior oesofàgic. Phmetry revela un reflux esofàgic freqüent. La fibroscòpia ESOGàstrica permet avaluar les lesions esofàgiques (ulceració, esofagitis, endobrachyenòfag …). La participació intestinal és responsable d’una síndrome de oclusió pseudo-intestinal o síndrome de malabsorció, en relació amb un bufat microbià. Els danys colinals poden ser responsables de restrenyiment tossut. La participació hepàtica és rara fora de la combinació de cirrosi primitiva amb l’esclerodder de tipus Crest conegut com a síndrome de Reynolds.

    • implicació pulmonar: resulta en una dispnea d’esforç , una tos seca, dolor toràcic i criptals. Les lesions van des de la difusió de la difusió fins a la fibrosi de fibrosi de fibrosi de pulmó intersticial greu i la pressió arterial alta pulmonar. Aquesta última pot ser primitiva o secundària a la fibrosi pulmonar. Hi ha una major freqüència de càncer de pulmó durant l’escleroderma, especialment en cas de fibrosi pulmonar. Els exàmens paraclínics per avaluar la participació pulmonar inclouen la radiografia del pulmó, una tassa fina escàner pulmonar (aspecte reticular, reticular i aspecte convencional “Honeycomb”), proves funcionals respiratòries amb estudi de difusió (trastorns de difusió alveolo-capil·lar i síndrome restrictiu) i Doppler cardíac) Ultrasò per avaluar el grau de pressió arterial alta pulmonar. El rentat bronquoalveolar permet recollir cèl·lules inflamatòries, però és menys practicada. La biòpsia pulmonar només es reserva per a casos especials.
    • reacció renal: és la principal causa de mort i el seu pronòstic és formidable. Al voltant del 45% de les esclerodònies difuses desenvolupen danys renals amb, sovint, insuficiència renal aguda acompanyada de la pressió arterial alta. Estem parlant de “crisi renal esclerodèrmica”. Les lesions observades en una taxa de punció / biòpsia del ronyó són d’origen vascular isquèmic aconseguint petits vaixells.
    • Implicació muscular: present en la majoria de les esclerodèrmies, inclou la miaria associada a un dèficit de músculs proximals. Es poden augmentar els nivells de CPK i sèrum aldolasa. De vegades hi ha una veritable miositis inflamatòria associada i estem parlant d’esclerodermatomyosita.
    • Arriba cardíaca: inclou la pericarditis que pot ser aguda o crònica, la miocardiopatia secundària a Isquèmia miocardi i trastorns del ritme i de la conducció. L’avaluació cardíaca requereix un electrocardiograma, una ecocardiografia i una gravació d’un holter ECG. La pressió arterial alta sovint s’associa amb l’atac renal.
    • infracció conjunta: pot ser la primera manifestació de l’escleroderma. Hi ha arbralgies o fins i tot artritis i tenosinovitis. Associat a la participació de la pell, pot ser responsable d’una incidència important.
    • ossos aconseguits: resorpcions de les trepitjades de les últimes falanges, una osteòlisi sobre una falange sencera amb la pèrdua del final del dit, i una dental dechare per Es pot observar l’alveòlisi.
    • Implicació neurològica: és essencialment la neuràlgia del trijumeau. Més rarament, hi ha una síndrome de canal carpena o una neuropatia perifèrica.

    Els factors de mal pronòstic són l’atac renal, l’atac cardíac i l’agreujament ràpid de l’esclerosi cutània .
    Localodermies Localitzats Grup Morphes (plaques esclerosi cutànies), Strip Sclerodermia (que es realitza a la cara un aspecte “Sabre Shot”), els esclerodèrmies en la caiguda (aconseguint petites zones d’esclerosi) i les esclerodèrmies regionals o monomeliques. Un membre.

    4.2.1.3 – polimyosita i dermatopolyosita

    Aquestes malalties es troben a la frontera entre malalties autoimmunes específiques d’òrgans sistèmics i malalties autoimmunes.
    Aquestes dues malalties tenen manifestacions comunes clíniques-biològiques, però la seva fisiopatologia és diferent.
    Dermatopolyosite implica la immunitat humoral (cèl·lules B i anticossos) i l’activació de com Planta d’atac de membrana del complement (C5 a C9). Els fenòmens immunològics es troben al Perimeysium, principalment al nivell del vaixell. El resultat és una oblidació vascular i la isquèmia muscular que condueix a l’atròfia perifascular de les fibres musculars. Polymyosite implica, al seu torn, una immunitat més aviat cel·lular amb principalment la contractació de limfòcits CD8 + T. Els fenòmens immunològics es troben en endomís i condueixen a una agressió directa de fibres musculars.
    Els signes clínics de trucada són majoritàriament musculars, però poden ser de pell (en dermatopolyosita o respiratori. Cal evocar immediatament una forma determinada anomenada síndrome d’antisynthetasis, que s’observa en un 10 al 20% dels casos i el pronòstic del qual és formidable. Aquesta forma comprèn una imposició de pulmó intersticial difusa que pot evolucionar ràpidament a la fibrosi i la insuficiència respiratòria, i es caracteritza a nivell immunològic per la positivitat dels anticossos anti-jo1 dirigits contra una subunitat de la subunitat histidil-tres sintetasa. Sovint s’associa amb la poliartritis, un fenomen de Raynaud, una hiperqueratosi fissuraire de mans i els dits, de vegades fins i tot a les lesions distal de la vasculitis. A part d’aquesta síndrome, els signes clínics observats durant polimyosites o dermatopolynesites són les següents i sovint s’associen amb signes generals (sovint important astenia agreujada per la debilitat muscular, la pèrdua de pes, la febre):

    • Implicació muscular: toca la part proximal dels membres i els músculs paravertebrals. La intensitat del dèficit muscular és variable. Myalgia són inconstants. La consecució dels músculs faríngia i esòfag pot ser responsable de la disfonia, la disfàgia i les falses carreteres, que representen un criteri de gravetat.
    • Danys de la pell de dermatopolyosite: és principalment una qüestió d’un eritema de les parpelles que tenen ” Aparició de Lilacon “, de les lesions eritematosquames situades a la part posterior de la mà, enfront de les articulacions dels dits (anomenats pàpules de gottron), més rarament observades als colzes, i un període. De vegades dolorós sota la mobilització de la ungla (signe de La manicura).
    • Implicació pulmonar: diversos mecanismes són possibles amb hipoventilació secundària a la debilitat muscular o pneumopatia intersticial de l’evolució de la fibrosi.
    • Cardiac arriba: aquests poden ser trastorns del ritme i la conducció trencant les fibres musculars cardíacs.
    • Implicació reumatològica: inclou principalment artralgies i més excepcionalment artritis.

    El diagnòstic d’aquestes malalties utilitza un nombre criteris clínics i biològics ( elevació de CPKS), electromiogràfica (ruta miogènica) i histològica. Els criteris de Bohan i Peter són els més utilitzats i són:

    1. deficiència muscular bilateral i simètrica de cinturons escapulars i pèlvics,
    2. elevació de SERUM CPK,
    3. Electromyograma Característiques: Potencial per a la unitat de motor curt i polifàsic, activitat de descans espontània amb fibril·lació i descàrregues repetides de freqüència,
    4. biòpsia muscular característica,
    5. Manifestacions cutànies típiques de dermatopolyosita.

    El diagnòstic de la polimiónositis és sens dubte afirmat per la presència de 3 dels primers criteris, que de dermatopolyosite també requereix la presència de Senyals de la pell.

    4.2.1.4 – síndrome de gougerot-sjögren

    és una altra vegada, encara hi ha una malaltia fronterera entre els específics de maig i no -Govern Específic, a causa de la participació preferent de les glàndules exocrines (principalment Lacrimal i salival). Podem parlar d’una exocrinopatia auto-immune. En la seva fisiopatologia, aquesta malaltia s’allunya de malalties autoimmunes estrictament sensuals, ja que és més com una síndrome limfoproliferatiu benigne. Hi ha una infiltració limfocítica T a nivell dels òrgans afectats, principalment T CD4 + amb una resposta immunològica del tipus TH1. Aquesta malaltia es pot associar amb l’aparició de síndrome limfoproliferatiu maligne, ubicació extraordinària (glàndules salivals, estómac i pulmó) i aspecte histològic del tipus de malta (limfoma de teixit limfoide associat amb mucosa o teixit limfoid associat de mucosa).
    Hi ha dos Formes de síndrome de Gougerot-Sjögren: la forma primitiva aïllada i la forma secundària associada a una altra malaltia autoimmune, l’artritis reumatoide més comú (però també la plom, l’esclerodermia i la tiroidita de Hashimoto).
    Signes clínics són:

    / p>

    • Xerophthalmia: és una sequedat ocular i el pacient es queixa de llàgrimes o impressió que falten de vegades que tenen sorra. Pot ser que hi hagi fotofòbia associada. Les complicacions greus són la queratoconjuntura seca i les ulceracions corneals. L’examen oftàlmic permet avaluar la secreció lacrimal (prova de Schirmer) i per cercar les lesions de la conjuntiva i la còrnia (prova de roses de Bengala o, més específica, la prova en el Lissamine verd).
    • / ul>

      • xerostomia: és la sensació de la boca seca, resultat de la manca de saliva. També hi pot haver sensacions de cremades orals i la llengua pot aparèixer lavabo i esquerdat. Hi ha un deteriorament de l’estat dental. L’examen recull sovint hipertròfia de les glàndules salivals (paròtids, sota glàndules maxil·lars). Una simple prova d’una boca La sequera és la prova de sucre (mesura del temps que fongui un tros de sucre situat a la llengua en el pacient i un subjecte de control).

      l xmlns = “”

    • La biòpsia de les glàndules salivals permet objectivar una infiltració inflamatòria inflamatòria linfoplasmocítica, lesions ducals, esgotament d’acini i l’aspecte més evocador que és el siadenita focal. La densitat dels infiltrats de limfòcits és apreciada segons els criteris de Chisholm i Mason en una escala de 0 a 4.

    • Les altres localitats viscerals d’aquesta malaltia són Pulmonar (bronquitis seca, bronquitis, bronquitis repetitiva, fibrosi pulmonar de pleurisi i limfòcits intersticitos, digestiu (disfàgia, gastritis atròfica, pancreatis aguda o crònica, pancreatis exocrí, pancreàtica i hepatomegàlia), genital (sequera amb prurit i dispareunia), cutània (Purpura), articular (artralígia, poliartritis i miaria), neurològica (dèficit central, paràlisi de nervis cranials, mielopatia, neuropatia perifèrica i trastorns de l’estat d’ànim), renal (tubulopatia i més rarament glomerulopatia) i cardiovascular (síndrome de Raynaud, vasculitis cutània o neurològica) , pericarditis).

    La síndrome de Gougerot-Sjögren es caracteritza pel freqüent po Sitivitat d’anticossos anti-nuclears, fluorescència punxeguda, amb una positivitat dels anticossos anti-SSA en un 30 al 60% dels casos i anticossos anti-SSB en un 20 al 40% dels casos.La investigació de factors reumatoids, crioglobulinemia i hipergammaglobulinemia són freqüentment positius.

    4.2.1.5 – síndrome agut o connectivitat mixta

    Aquesta síndrome és una veritable superposició Síndrome on poden estar presents signes clínics d’una esclerodèrmia, un lupus sistèmic, polimióositis i artritis reumatoide. Es caracteritza per la presència d’anticossos anti-nuclears que donen una fluorescència punxeguda i identificats com a anti-RNP (ribonucleoproteïnes). Aquests últims són, tanmateix, no patognomònics d’aquesta síndrome, i es poden detectar en pacients amb lupus sistèmic.
    La prevalença d’aquesta malaltia és poc coneguda i seria inferior a la de Lupus i escleroderma.
    Les dones es veuen afectades amb més freqüència.
    Aquesta malaltia autoimmune sol ser benigna, és a dir que no amenaça l’organització de vitalitat, com és el cas del ronyó a Escleroderma, per exemple. Clínicament, el pacient es queixa d’Artralgies, Myalgia, una síndrome de Raynaud de l’evolució progressiva amb els dits “budined”. Biològicament, hi ha una síndrome inflamatòria no específica, leucopènia, anèmia, trombocitopènia i hipergamaglinemia policlonal. Capillarerycopy pot mostrar buits Mega. Els enzims musculars estan en regla normal. La taula reumàtica té una evolució no deformable i no destructiva. Pot haver-hi participació pulmonar amb fibrosi pulmonar i hipertensió arterial pulmonar. L’associació amb una síndrome de Gougero-Sjögren és freqüent.
    L’evolució de síndrome agut es pot fer a una taula de lupus, esclerodèrmia, poliartritis reumatoide o polimyosita, però les remissions completes són possibles.

    4.2.1.6 – Nota sobre vasculitis amb auto -Antibodies

    La vasculitis sistèmica normalment no es considera malalties autoamunicàries. No obstant això, alguns d’ells estan fortament associats amb la presència d’anticòs anti-citoplasma de neutròfil polinuclear (ANCA). Aquests anticossos automàtics serien patògens per a la paret vascular i responsables de les reversions inflamatòries de l’aigua. També augmenten l’activació de la polinuclear neutrofílica i l’alliberament d’aquestes cèl·lules d’enzims d’oxigen i radicals responsables de les lesions de teixit. Davant d’un gràfic clínic evocador, la presència de fluorescència citoplasmàtica (C-ANCA) i anti-proteïna 3 especificitat reforcen el diagnòstic de Granulomatosi Wegener (c-anca present en el 90% dels casos). De la mateixa manera, en un context clínic evocador, aquests anticossos automàtics suggereixen fortament, quan la seva fluorescència és perinuclear (P-ANCA) i la seva especificitat dirigida contra la mieloeroxidasa, el diagnòstic de la polirange microscòpica (P-ANCA present en 50 a 80% del cas ), Síndrome de Churg i Strauss (P-ANCA present en el 60% dels casos) o glomerulonefritis de lloar-necròtica.

    iv xmlns = “http://www.w3.org/1999/xhtml

    Leave a comment

    L'adreça electrònica no es publicarà. Els camps necessaris estan marcats amb *