4.1.2 – Los otros elementos biológicos

Las anomalías biológicas observadas con frecuencia durante estas enfermedades se refieren a las perturbaciones del hemograma, la coagulación Trastornos, hipergammaglobulinemia, síndrome inflamatorio y signos biológicos control de sufrimiento visceral. La anemia, la leucopenia y la tromba. Son comunes.

  • anemia puede tener varias etiologías. Puede ser una anemia hemolítica autoinmune, anemia marcial (hemorragia, trastorno de absorción), anemia secundaria a insuficiencia renal crónica, anemia por microangiopatía trombótica, por fenómeno inmunoérgico (medicamentos), de origen megaloblástico (en caso de enfermedad biomérica asociada. ) o finalmente por eritroblastopenia (particularmente en caso de timoma). Es importante tener en cuenta que el origen inflamatorio de la anemia es raro (se puede ver en el síndrome de Lupus, Scleroderma o Gouger-Sjögren).
  • leucopenia Menos de 4 G / L, con más frecuencia de la linfopenia inferior a 1 g / l o, a veces, neutropenia, menos de 2 g / l, a menudo se observa en enfermedades autoinmunes. El mecanismo de la linfopenia y la neutropenia suele ser autoinmun, la producción medular de estas células restantes normales.
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  • un trombocitop de menos de 100 g / l también es común. Es más a menudo de origen autoinmune y la profundidad de la trombocismo es muy variable (de la verdadera purpura trombocopénica autoinmun con una velocidad de plaquetas de menos de 20 g / l con trombocitop moderada alrededor de 80-100 g / l no resulta en eventos hemorrágicos) . Más raramente, el trombocito se puede asociar con la púrpura trombótica trombocitopénica. En el contexto de un lupus eritematoso sistémico, la trombocya puede asociarse con la presencia de anticuerpos anti-fosfolípidos (ver artículo 117: diagnóstico de conectores).

coagulación Los trastornos incluyen el alargamiento del tiempo de cefalina activado secundario a la presencia de anticuerpos anti-fosfolípidos. En algunos casos, puede haber autoindiccionarios contra un factor de coagulación (principalmente anti-factor VIII). También se pueden observar los trastornos globales de la coagulación en caso de un fenómeno de coagulación intravascular agudo difundido. La electroforesis de proteínas séricas a menudo resalta la hipergamagallinemia policlonal, testificando a la intensidad de la respuesta humoral durante estas enfermedades. El fuerte y cuasicitivo aumento de IgG se encuentra principalmente en la hepatitis autoinmune; El del IgM, en cirrosis primitiva. En enfermedades autoinmunes sistémicas, la hipergammaglobulinemia se centra en tres isotipos con un predominio para IgG. Una inmunoglobulina monoclonal es relativamente común en el síndrome de Gougero-Sjögren (16 a 70%). Un síndrome inflamatorio se observa con bastante frecuencia durante la artritis reumatoide y la dermatopolimiosita. En el lupus, es convencional observar una aceleración de la velocidad de sedimentación (VS), pero no es de origen inflamatorio, ya que la proteína C reactiva es normal. Es el resultado más a menudo de la hipergammaglobulinemia o la anemia, ambos responsables de acelerar vs. Las anomalías biológicas en relación con el sufrimiento visceral pueden preverse a todos los órganos en enfermedades autoinmunes sistémicas y se dirigen al órgano lesionado en caso de que sean enfermedades autoinmunes específicas de un órgano. Durante el lupus y la esclerodermia, el deterioro renal es un criterio de mal pronóstico. Debe ser buscado por una dosis de urea sanguínea, creatininemia y un cálculo del aclaramiento de la creatinina. Un estudio de sedimentos urinarios y proteinuria las 24 horas también es indispensable. La participación hepática, generalmente de origen autoinmune, también se puede asociar. La afectación muscular (elevación de CPK y Aldolase) es convencional en polimiositos o dermatopolimios, pero también puede ser un signo de hipotiroidismo autoinmune. Otras anomalías dependen del órgano lesionado: hipo o hipertiroidismo durante el hashimoto y se basa en enfermedades, respectivamente, la insuficiencia adicional durante la enfermedad autoinmune de Adison, la hiperglucemia de la diabetes tipo I, la perturbación de la función hepática durante la cirrosis biliar primitiva … finalmente, en enfermedades autoinmunes primitivas. , existen frecuentes trastornos del sistema de suplementos, ya sea por déficit genético (consulte lo que se ha señalado anteriormente) o mediante el consumo del suplemento por inmunoglobulinas o complejos inmunes.De manera similar, puede haber crioglobulinemia, más a menudo policlonal (tipo III), especialmente en lupus, artritis reumatoide o síndrome de Gouger-Sjögren.

4.2 – Diagnóstico clínico

Este es un simple recordatorio de los principales signos clínicos de enfermedades autoinmunes que, en su mayor parte, se tratan en otros lugares del segundo programa.

4.2.1 – sistémico o no Enfermedades autoinmunes orgánicas específicas

4.2.1.1 – Aigné diseminé (plomo) o sistémico (LES) Lupus lupus

Lupus eritematosos sistémico es el prototipo de Enfermedades autoinmunes orgánicas no específicas. Su patogenia todavía no es bien conocida. Se trata de circulación de inmunos complejos (anticuerpos anti-ADN / ADN) que se pueden depositar en diferentes tejidos, incluidos los riñones, y ser responsables de las lesiones. Sin embargo, los mecanismos lesionales son en realidad mucho más complejos. De manera similar, uno no conoce la causa de la hiperactividad policlonal de los linfocitos B responsable de la producción de AAC. También es difícil explicar la inmunización contra los constituyentes celulares que generalmente no se expresan a la membrana y, por lo tanto, inaccesibles para el sistema inmunológico. Anomalías de la apoptosis celular responsable de presentar los linfocitos de fragmentos nucleares no expresados hasta entonces, y, por lo tanto, considerarse «no auto», podría explicar en parte la posibilidad de autoinmunización.
Sintomatología clínica de la variable de un individuo a otro. y prácticamente todos los órganos pueden verse afectados por la enfermedad. La enfermedad generalmente evoluciona con una sucesión de empujes y remisiones. El daño visceral se combina durante las señales generales (fiebre, astenia, pérdida de peso). Solo se establecerán las principales manifestaciones clínicas observadas durante los Les (para profundizar, consulte el artículo 117: Diagnóstico de conectores).

  • eventos dermatológicos: son Muy común, observado en casi el 80% de los casos. El eritema en un ala de mariposa de la cara, que dio su nombre a la enfermedad (lupus para la «máscara de lobo»), es macular o maculopapeosa finamente esculumo. También se puede observar un eritema del escote, los lados de la expansión de los codos y las rodillas, y las lesiones erosivas de la mucosa oral. La naturaleza fotosensible de las lesiones es típica. La exposición a U V (en el sol) puede desencadenar un empuje de lupose. Livedo y la alopecia no son específicos, pero son evocadores de la enfermedad.

  • Eventos reumatológicos: a menudo son inaugurales. Incluyen artromialgia, oligo o poliartritis aguda, con mayor frecuencia bilaterales y simétricas, conmovedoras, rodillas y tobillos. A menudo, son las que no se deforman y las radiografías no muestran la destrucción de los huesos. Las osteonéreas de tenosinovitis y asépticas son posibles.
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  • Manifestaciones renales: condicionan el pronóstico de la enfermedad y siempre debe buscarse. Las lesiones predominan en los glomeruli, pero también pueden ser intersticiales, tubulares o vasculares. Se clasifican en 6 formularios por la OMS: la glomerulonefritis membrooproliferativa (clase IV) es la forma más común pero también la más seria.
    • Eventos neurológicos: estos son comitios Crisis, déficit de manifestaciones centrales (hemiplegia, monoplegiada), meningitis linfocítica aséptica y más rara vez una corea, encefalopatía, una parálisis de los nervios craneales o neuropatía periférica. Los trastornos psíquicos son comunes del trastorno del estado de ánimo con el síndrome de confusión.

  • Eventos vasculares: incluyen el síndrome de Raynaud, la presión arterial alta (secundaria (secundaria) al deterioro renal con mayor frecuencia ), o vasculitis (se puede ubicar en la piel o en el sistema nervioso central).
    • Eventos cardíacos: Las tres túnicas pueden verse afectadas con la posibilidad de pericarditis, Endocarditis amicrobial (Libman Sacks Endocardite) y miocardita.

    Otro: Participación respiratoria (Pleurisy, Infiltrats Pranchimal), Presión arterial pulmonar, Adenopatía Periférica, Splenomegalia, Participación Abdominal (Pancreatitis, Perforación digestiva) y la afectación ocular (retinitis, neuritis óptica).

    la caracterizada por la presencia de anticuerpos antinucleares cuyo aspecto de inmunofluorescencia es más a menudo homogéneo o moteado, y anticuerpos anti-ADN nativos, el resultado biológico más específico de esta enfermedad.También se pueden observar anticuerpos dirigidos contra antígenos nucleares solubles (anti-SM, muy específicos, anti-SSA-RO, -SB-LA, -RNP).
    Un conjunto de criterios (Asociación de Reumatismo Americana) Teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas y las anomalías biológicas más evocadoras de esta enfermedad hacen posible establecer el diagnóstico de la. Sin embargo, estos criterios sirven principalmente para estudiar consistentemente a los pacientes con lupus (pruebas terapéuticas) y son una ingesta de diagnóstico moderada a nivel individual.
    caso especial: lupus inducido: estas son manifestaciones clínicas y lupus biológico inducido por el tratamiento médico. Esta patología tiene una frecuencia de aproximadamente el 10% de los casos de lupus y siempre debe buscarse con respecto al fuerte consumo de medicamentos, en particular. Se necesitan dos criterios para el diagnóstico de lupus inducido:

    1. Los signos clínicos y biológicos deben estar ausentes antes de tomar el tratamiento y registrarse gradualmente en su punto de parada;
    2. La reintroducción de la droga (éticamente difícil de lograr, pero a veces involuntaria) es responsable de la reaparición de los signos patológicos.

    Los principales medicamentos responsables El lupus inducido es hidralazina (antihipertensivo) y prozanamida, que se ha eliminado del mercado, D-penicilamina, isoniazida, betobloqueo y anticonvulsivos (carbamazepina).

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    • procinamida (eliminado)
    • hidralazine
    • isoniazida ( rimifon®)
    • d-penicillamina (trolovol®)
    • betobloques (Sectrum®)
    • sulfasalazine (Salazopyrine®
    • Crabamazepine (Tégétol®)

    Otros medicamentos son responsables de la aparición de antinuclear Anticuerpos, pero sin manifestaciones clínicas: estos son los inhibidores de la enzima de conversión y el minoxidil.
    Las características del lupus inducido son:

    • ausencia de predominio femenino,
    • Rareza del ataque renal (o benigno),
    • presencia de anticuerpo anti-nuclear del tipo anti-histona, sin anticuerpo anti-ADN nativo (o en tasas bajas). Sin embargo, los anticuerpos anti-histona no son específicos para el lupus inducido.

    El tratamiento consiste en detener el medicamento inductor, con, en algunos casos, la corticoterapia transitoria.

    4.2.1.2 – Sclerodermia

    La esclerodermia es un afecto generalizado del tejido conectivo, las arteriolas y los microestores que conducen a la fibrosis y una obliteración vascular. Su nombre proviene de la aparición de esclerosis cutánea característica de esta enfermedad. Los vínculos entre Suero AAA observados en esta enfermedad y anomalías de tejido conjuntivo (aumento de la cantidad de colágeno), así como las alteraciones histológicas de la pared de los vasos, no se conocen bien. AAC podría leer directamente las células endoteliales, pero parece que la inmunidad celular está más involucrada que la inmunidad humoral, particularmente a través de la secreción de citoquinas y factores de crecimiento, como TGFBETA (Transformando el factor de crecimiento beta) y el FGF (Factor de crecimiento de fibroblastos). El diagnóstico de esta enfermedad es principalmente clínica y los resultados de los exámenes complementarios solo refuerzan al médico. Hay tres formas esclerodermias: forma cutánea difusa, forma de piel limitada y esclerodermia localizada.

  • La forma cutánea difusa o la esclerodermia sistémica comienza rápidamente después del primer síntoma de la enfermedad. (clásicamente menos de un año), que es más a menudo un síndrome de Raynaud (fenómeno paroxístico vasomotor de las extremidades activadas por el frío). Las crisis pueden acercarse y las manos pueden permanecer en blanco o azul con una frialdad permanente, fenómeno llamado acrosyndrome. Esta participación es la mayoría de las veces simétricas y puede conducir a trastornos tróficos cutáneos relacionados con la isquemia con ulceraciones puntiformes y un ajuste de pulpa que pueden conducir a la necrosis de un dedo y la amputación. Capillarycopy, que estudia la microcirculación, muestra una rarificación del lecho capilar con capilares disstróficos e irregulares y megakilares, que son una ampliación irregular del mango capilar, aspecto característico de esta forma de esclerodermia y que no observamos. En los síndromes primitivos de Raynaud (también Llamado «enfermedad de Raynaud») o secundaria (asociada con otras enfermedades autoinmunes). El deterioro cutáneo se difunde con un predominio de esclerosis en las manos, la cara y el escote.Conduce a una limitación de la abertura oral, un borrado de los labios, una limitación de la amplitud articular de los dedos que impiden una extensión / flexión completa y, a veces, antebrazos con fleensum irreducible. Puede haber trastornos de la pigmentación (hiper o hipopigmentación) o un prurito.
  • Esta forma esclerodermia se asocia con la presencia de anti-topoisomerasa I (o anti-scl 70) en 15 a 50 % de los casos. Estos anticuerpos son responsables de la inmunofluorescencia indirecta de la marca nuclear finamente moteada.

    • La forma limitada de la piel se caracteriza por un deterioro de la piel ubicado en los extremos. El síndrome de Raynaud ha estado presente clásicamente durante años (10 a 15 años) antes de la aparición de esclerosis cutánea y esta forma alcanza a las mujeres más tarde que la forma difusa. Las principales manifestaciones se resumen bajo la cresta de acrónimo para calcificaciones subcutáneas (aparece en la radiografía de las manos o externalizadoras debajo de la piel, principalmente en el nivel de las manos, pero también a los antebrazos, codos, rodillas y crestas ilíaciales), raynaud, ataque oesofágico, esclerodactilie y telangiectasia (tamaño que varía de 2 a 20 mm de diámetro y localizado en la cara o las manos). La presencia de al menos tres criterios (de 5) es necesaria para el diagnóstico. El síndrome de Raynaud y la participación oesofágica son las manifestaciones más frecuentes (casi el 95% de los casos), mientras que la calcinosis subcutánea es la manifestación más rara (10 a 20% de los casos). Crest es una forma de evolución lenta en comparación con el pronóstico previo y menos severo aparte del riesgo de hipertensión arterial pulmonar. Los anticuerpos antinucleares son positivos con una fluorescencia centrimmer en 70 a 80% de los casos. Este aspecto es muy específico para la cresta.

    Estas dos formas (pero especialmente la forma difusa) pueden asociarse con varios ataques viscerales, que se necesitarán para buscar por interrogatorio , examen clínico y exámenes paraclínicos, y que son:

    • Participación digestiva: se refiere a todo el tracto digestivo. Puede existir una disfagia con quemaduras retrosternales, eructos o pirosis. Las lesiones oesofágicas no son específicas de la esclerodermia, ya que se pueden observar en otras enfermedades autoinmunes, como el lupus sistémico, pero son frecuentes durante la esclerodermia. El estudio radiocinético del objetivo esofágico objetivo una disminución en la actividad peristáltica y una dilatación del extremo inferior del esófago. La manometría esofágica a menudo muestra una pérdida del tono del esfínter oesofágico inferior. PhmeTry revela un reflujo esofágico frecuente. La fibroscopia esogástrica permite evaluar las lesiones oesofágicas (ulceración, esofagitis, endobrachyenophagus …). La participación intestinal es responsable de un síndrome de oclusión pseudointestinal o síndrome de malabsorción, en relación con un soplado microbiano. El daño colinal puede ser responsable del estreñimiento obstinado. La afectación hepática es rara fuera de la combinación de cirrosis primitiva con el tipo de cresta esclerodioddar conocido como síndrome de Reynolds.
    • Participación pulmonar: resulta en una disnea de esfuerzo , una tos seca, dolor torácico y batorracato. Las lesiones van desde la difusión de difusión hasta la fibrosis de fibrosio pulmonar intersticial severa y la presión arterial pulmonar alta. Este último puede ser primitivo o secundario a la fibrosis pulmonar. Existe una mayor frecuencia de cáncer de pulmón durante la esclerodermia, especialmente en caso de fibrosis pulmonar. Los exámenes paraclínicos para evaluar la afectación pulmonar incluyen la radiografía del pulmón, un escáner pulmonar de tazas finas (aspecto reticular, reticular y aspecto convencional «panal»), pruebas funcionales respiratorias con estudio de transmisión (trastornos de difusión alveolo-capilar y síndrome restrictivo) y Doppler cardíaco Ultrasonido para evaluar el grado de presión arterial pulmonar alta. El lavado broncoalveolar permite recolectar células inflamatorias, pero es cada vez menos practicado. La biopsia pulmonar solo está reservada para casos especiales.
    • Reacción renal: es la principal causa de muerte y su pronóstico es formidable. Alrededor del 45% de las esclerosdicerios difusas desarrollan daño renal con, con mayor frecuencia, la insuficiencia renal aguda acompañada de una presión arterial alta. Estamos hablando de «crisis renal esclerodermia». Las lesiones observadas en un impuesto de punción / biopsia del riñón son de origen vascular isquémico alcanzando pequeños vasos.
    • Participación muscular: presente en la mayoría de las esclerodermias, incluye la miálgia asociada con un déficit de músculos proximales. Los niveles de Aldolase CPK y SERUM ALDOLASE se pueden aumentar. A veces hay una miositis inflamatoria asociada real y estamos hablando de esclerodermatomyosite.
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    • alcance cardíaco: incluye pericarditis que puede ser aguda o crónica, la miocardiopatía secundaria a Isquemia miocárdica y trastornos del ritmo y la conducción. La evaluación cardíaca requiere un electrocardiograma, una ecocardiografía y una grabación de ECG Holter. La presión arterial alta a menudo se asocia con el ataque renal.
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    • infracción conjunta: puede ser la primera manifestación de la esclerodermia. Hay artralgies o incluso artritis y tenosinovitis. Asociado con la afectación de la piel, puede ser responsable de una discapacidad importante.
    • hueso alcanzado: las reabsorciones de las huellas de los últimos falanges, una osteólisis relativa a una falange total con pérdida del extremo del dedo, y un decharro dental por Se puede observar la aleóólisis.
    • Participación neurológica: es esencialmente la neuralgia del TriJumeau. Más raramente, hay un síndrome de canal carpal o neuropatía periférica.

    Los factores del mal pronóstico son el ataque renal, el ataque cardíaco y la agravación rápida de la esclerosis cutánea. .
    La esclerodermia localizada Grupo Morfones (placas de esclerosis cutánea), esclerodermia de tira (que se realizan en la cara A «Aspecto de disparo de sable»), las esclerodermias en caída (logrando pequeñas zonas de esclerosis) y esclerodermias regionales o monomélicas a menudo alcanzan un miembro.

    4.2.1.3 – Polimyosite y dermatopolimiasita

    Estas enfermedades están en la frontera entre las enfermedades autoinmunes específicas de los órganos sistémicos y las enfermedades autoinmunes.
    Estas dos enfermedades tienen manifestaciones comunes clínicas-biológicas, pero su fisiopatología es diferente. El dermatopolimiosita implica la inmunidad humoral (células B y anticuerpos) y la activación de COM Planta de ataque de membrana del complemento (C5 a C9). Los fenómenos inmunológicos están ubicados en el Perimeysium, principalmente a nivel de la embarcación. El resultado es una obliteración vascular y la isquemia muscular que conduce a la atrofia perifascular de las fibras musculares. El polimiosita implica, a su vez, bastante inmunidad celular con principalmente la contratación de linfocitos T CD8 +. Los fenómenos inmunológicos están ubicados en el endomisio y conducen a una agresión directa de fibras musculares.
    Los signos clínicos de llamada son en su mayoría musculosos, pero pueden ser piel (en dermatopolimiosita o respiratorio. Es necesario inmediatamente evocar una forma particular llamada síndrome de antisintetasis, que se observa en 10 a 20% de los casos y cuyo pronóstico es formidable. Este formulario comprende una imposición pulmonar intersticial difusa que puede evolucionar rápidamente a la fibrosis y la insuficiencia respiratoria, y se caracteriza por el nivel inmunológico mediante la positividad de los anticuerpos anti-Jo1 dirigidos contra una subunidad de la subunidad de la sintetasa histidil-TRNA. A menudo se asocia con poliartritis, un fenómeno de RAYNAUD, una hiperqueratosis fisuraire de manos y dedos, a veces incluso a lesiones de vasculitis distal. Aparte de este síndrome, los signos clínicos observados durante los polimiositos o los dermatopolimos son los siguientes y a menudo se asocian con signos generales (a menudo, asthenia mayor agravada por la debilidad muscular, la pérdida de peso, la fiebre):

    • Participación muscular: toca la parte proximal de los miembros y los músculos paravertebrales. La intensidad del déficit muscular es variable. Myalgia es inconstante. El logro de los músculos faríngeos y el esófago puede ser responsable de la disfonía, la disfagia y las falsas carreteras, lo que representa un criterio de gravedad.
    • Daño de la piel del dermatopolimiosito: es principalmente una cuestión de un eritema de los párpados que tienen un » Lilacon «Apariencia, de lesiones eritematosquamosas ubicadas en la parte posterior de la mano, frente a las articulaciones de los dedos (llamadas pápulas de Gottron), más rara vez se observan en los codos, y un período. A veces doloroso bajo la movilización de la uña (signo de la manicura).
    • Participación pulmonar: varios mecanismos son posibles con la hipoventilación secundaria a la debilidad muscular o la neumopatía intersticial de la evolución de Fibrosy.
    • Llegados cardíacos: estos pueden ser trastornos del ritmo y la conducción al romper las fibras musculares cardíacas.
    • Participación reumatológica: incluye principalmente las artralgies y más artritis excepcionalmente.

    El diagnóstico de estas enfermedades utiliza un número de criterios biológicos y clínicos. Elevación de CPKS), electromiográficos (ruta miogénica) e histológicos. Los criterios de Bohan y Peter son los más utilizados y son:

    1. Deficiencia muscular bilateral y simétrica de cinturones escapulares y pélvicos,
    2. elevación de SERUM CPK,
    3. Característica de electromiograma: Potencial para la unidad de motor corta y polifásica, actividad de descanso espontáneo con fibrilación y descargas repetidas de alta frecuencia,
    4. Biopsia muscular característica,
    5. Manifestaciones cutáneas típicas de dermatopolimiosita.

    El diagnóstico de polimiositis está seguramente afirmado por la presencia de 3 de los primeros criterios, la de dermatopolimiosita también requiere la presencia de Signos de la piel.

    4.2.1.4 – Síndrome de Gougerot-Sjögren

    IT S nuevamente, todavía hay una enfermedad fronteriza entre el Mayo específico y que no puede Órgano específico, debido a la participación preferencial de las glándulas exocrinas (principalmente Lagrimal y salival). Podemos hablar de exocrinopatía autoinmune. En su fisiopatología, esta enfermedad se aleja de enfermedades autoinmunes estrictamente sensu, ya que es más como un síndrome linfoproliferativo benigno. Existe una infiltración linfocítica t a nivel de los órganos afectados, principalmente T CD4 + con una respuesta inmunológica del tipo TH1. Esta enfermedad puede asociarse con la aparición del síndrome linfoproliferativo maligno, una ubicación extraordinaria (glándulas salivales, estómago y pulmón) e aparición histológica del tipo de malta (linfoma de tejido linfoides asociado con la mucosa o la mucosa de tejido linfoide asociado).
    Hay dos Formas de síndrome de Gougerot-Sjögren: la forma primitiva aislada y la forma secundaria asociada con otra enfermedad autoinmune, la artritis reumatoide más común (pero también plomo, esclerodermia y tiroidita de hashimoto). Los signos clínicos son:

    • xerofthalmia: es una sequedad para los ojos y el paciente se queja de desgarrar las lágrimas o la impresión de tener a veces la arena en los ojos. Puede haber fotofobia asociada. Las complicaciones graves son la queratoconjuntivitis seca y las ulceraciones corneales. El examen oftálmico hace posible evaluar la secreción lagrimal (prueba de Schirmer) y para buscar las lesiones de la conjuntiva y la córnea (prueba de rosa Bengal o, más específica, la prueba en la Lissamina verde).
    • xerostomía: es la sensación de la boca seca, resultante de la falta de saliva. También puede haber sensaciones de quemaduras orales y la lengua puede aparecer fregadero y agrietada. Hay un deterioro del estado dental. El examen a menudo recupera la hipertrofia de las glándulas salivales (parótidas, debajo de las glándulas maxilares). Una simple prueba de una sequía de boca es la prueba de azúcar (medición del tiempo que derrite una pieza de azúcar colocada en el idioma en el paciente y un sujeto de control).
    • La biopsia de las glándulas salivales permite objetivar un infiltrado inflamatorio linfoplasmocítico, lesiones ductales, un agotamiento de acini y el aspecto más evocador que es el siadenito focal. La densidad de los infiltrados de los linfocitos se aprecia de acuerdo con los criterios de Chisholm y Mason en una escala de 0 a 4.
    • Las otras ubicaciones viscerales de esta enfermedad son pulmonar (bronquitis seca, bronquitis, bronquitis repetitiva, fibrosis pulmonar intersticial difusa, pleurisis y neumonía intersticial de linfocitos), digestivo (disfagia, gastritis atrófica, pancreatitis aguda o crónica, pancreática exocrina y hepatomegalia), genital (sequía con prurito y dispareunia), cutánea (Púrpura), articular (artralgia, poliartritis y mialgia), neurológica (déficit central, parálisis de los nervios craneales, mielopatía, neuropatía periférica y trastornos del estado de ánimo), renal (tubulopatía y más raramente glomerulopatía) y cardiovascular (síndrome de Raynaud, vasculitis cutica o neurológica. , pericarditis).

    El síndrome de Gougerot-Sjögren se caracteriza por el frecuente PO Sitividad de anticuerpos anti-nucleares, fluorescencia moteada, con una positividad de anticuerpos anti-SSA en 30 a 60% de los casos y anticuerpos anti-SSB en 20 a 40% de los casos.La investigación de factores reumatoides, crioglobulinemia e hipergammaglobulinemia son frecuentemente positivos.

    4.2.1.5 – Síndrome agudo o conectividad mixta

    Este síndrome es una superposición verdadera Síndrome donde se pueden presentar signos clínicos de esclerodermia, un lupus sistémico, polimiositis y artritis reumatoide. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares que dan una fluorescencia moteada e identificados como anti-rnp (ribonucleoproteínas). Sin embargo, este último no es patognomónico de este síndrome, y se puede detectar en pacientes con lupus sistémico.
    La prevalencia de esta enfermedad es poco conocida y sería más baja que la del lupus y la esclerodermia.
    Las mujeres se ven más frecuentemente afectadas.
    Esta enfermedad autoinmune suele ser benigna, es decir, que no amenaza a la organidad de vitalidad, como es el caso del riñón en la esclerodermia, por ejemplo. Clínicamente, el paciente se queja de Arthralgies, Myalgia, un síndrome de Raynaud de evolución progresiva con dedos «boudinied». Biológicamente, hay un síndrome inflamatorio no específico, leucopenia, anemia, trombocitopenia y hipergamagnia policlonal. Capillarycopy puede mostrar mega huecos. Las enzimas musculares están en la regla normal. La tabla reumática tiene una evolución no deformativa y no destructiva. Puede haber una participación pulmonar con fibrosis pulmonar y hipertensión arterial pulmonar. La asociación con un síndrome de Gougero-Sjögren es frecuente.
    La evolución del síndrome agudo se puede hacer en una tabla de lupus, esclerodermia, poliartritis reumatoide o polimiosita, pero son posibles remisiones completas.

    4.2.1.6 – Nota sobre vasculitis con automático -Antroducties

    La vasculitis sistémica generalmente no se consideran enfermedades autoinmunes. Sin embargo, algunos de ellos están fuertemente asociados con la presencia de anticuerpo anti-citoplasma de neutrófilo polinuclear (ANCA). Estos anticuerpos automáticos serían patógenos para la pared vascular y responsables de las reversiones inflamatorias de agua. También aumentan la activación de la polinuclear y la liberación neutrófilos por estas células de las enzimas de oxígeno y los radicales responsables de las lesiones tisulares. Ante una gráfica clínica evocadora, la presencia de fluorescencia citoplásmica (C-ANCA) y la especificidad anti-proteinasa 3 fortalece el diagnóstico de granulomatosis WEGEER (C-ANCA presente en el 90% de los casos). De manera similar, en un contexto clínico evocador, estos anticuerpos automáticos sugieren fuertemente, cuando su fluorescencia es perinuclear (P-ANCA) y su especificidad dirigida contra la mieloperoxidasa, el diagnóstico de la polirengeitis microscópica (P-ANCA presenta en el 50 al 80% del caso. ), El síndrome de Churg y Strauss (P-ANCA presente en el 60% de los casos) o glomerulonefritis emisor-necrótica.

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