>>
Estudos clínicos / estudos clínicos
Interese de Electroncephalogram (EEG) no diagnóstico de enfermidade creutzfeldt-jakob (CJD) en África. Descrición de tres casos en Costa de Marfil

EEG no diagnóstico da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob en África. Descrición de tres casos observados en Costa de Marfil
Assi Berthe 1
Boa Yapo Felix 1

  1. Servizo de Neuroloxía, Cocody Chu, BP 13 Abidjan 01, Costa de Marfil.
  2. Servizo Funcional Cocodio BP V 13 Abidjan Costa de Marfil

E-mail Contact – aka-diarra evelyne: [email protected]

Resume

Informamos de tres observacións de pacientes con Ivorian africanos con máis de 65 anos presentados con ou sen mioclonia. O diagnóstico de MCJ era probable en dous pacientes. O diagnóstico de CTC realizouse nun paciente a través do exame anatomopatolóxico da biopsia cerebral.

Describimos os aspectos electroencegráficos (EEG) que permitiron evocar o diagnóstico. Insistimos no lugar decisivo do EEG no diagnóstico de CCJ en África onde este exame non traumático é actualmente o único medio de diagnóstico fiable a pesar dos seus límites e dificultades de interpretación. Suxerimos repetir o EEG en caso de sospeita de MCJ

Palabras clave: periodic Paroxysics, África, Costa do Marfil, EEG, encefalopatía esponxiforme, Enfermidade Cruztfeldt- Jakob

Abstract

Informamos de 3 casos de CJD en pacientes africanos marvianos de máis de 65 anos de idade. Tiveron demencia con ouro sen mioclonias. O diagnóstico estaba seguro dun paciente baseado na biopsia cerebral. Nos Pacientes TWOS non se fixo biopsia cerebral eo diagnóstico de CJD era probable.

Describimos os patróns EEG que permitiron evocar o diagnóstico e insistimos na contribución primordial do EEG no diagnóstico de CJD en África onde EEG aparece realmente por ser a única media de diagnóstico a pesar da súa Límites. Suxerimos Repetindo EEG En caso de sospeita de DCJ

Palabras chave: África, Costa do Marfil, Enfermidade de Creutzfeldt -Jakob, EEG, periódica Complexos, subaguda encefalopatia esponxiforme

Introdución

Creutzleldt-Jakob (CJ) é unha enfermidade infecciosa esponxiforme sub-aguda, que é convencionalmente acompañada por unha alteración particularmente suxestiva do EEG caracterizado pola presenza de actividades periódicas curtas xeneralizadas periódicas asociadas coa degradación progresiva do ritmo. fondo. en A necropsia ou a biopsia cerebral permiten confirmar o diagnóstico. A pesar da chegada dos exames biolóxicos neuroimagos e sofisticados (9) que permiten unha forte sospeita da enfermidade, o Obter segue sen dúbida (1)

en Côte d’Ivoire, prexuízos culturais adversos. Autopsies fai o cerebro Necropsia difícil e as condicións para a realización de biopsias cerebrais non sempre se cumpren. Investigacións sanguíneos e radiolóxicos estándar que non contribúen ao diagnóstico da enfermidade, só o Obtén neste contexto a sospeitar dun MCJ fronte a unha matriz de demencia mioco e non.

O obxectivo deste traballo , Realizado a partir de tres observacións documentadas de gravacións EEG, é localizar o lugar desta revisión no diagnóstico do CMY no noso contexto de traballo onde a insuficiencia dos dispositivos EEG aparece como unha dificultade adicional no diagnóstico do MCJ

Observacións

Observación 1

A señora Kym, Ivorian, sen historia notable, ingresou 67 anos de idade no servizo de neurología o 01-06-1988 para trastornos de malla, humor Trastornos e tipo de indiferenza, postración e flotas que xurdiron gradualmente por dous meses, a falta de calquera contexto infeccioso ou traumático. O estado do paciente creceu rapidamente nunha peza e a aparición dunha hospitalización motivada pola disartria.

O exame mostrou a un paciente cunha boa condición xeral, Bradypsychics con desorientación temporal espacial. As súas respostas eran inadecuadas, breves, avergoñadas pola disartria explosiva. Houbo unha Akinesia Pyramidal e Hypertonia extra. Non houbo movementos anormais. Os reflexos dos osteo-tendón eran reflexos animados e arcaicos estaban presentes.

As probas de sangue (glucosa, urea, creatinina, transaminasases, hemograms, ionogram, calcio e magnesión) eo fluído cerebrospinal foron normais.
6 EEG feita en 4 semanas mostrou unha desorganización e unha desaceleración Difundido do ritmo de fondo con consellos xerais de bi ou tres tríphasas, curtos periódicos nun só ciclo por segundo. A hiperpnea (HPN) e a estimulación de luz intermitente (SLI) non cambiaron a aparencia global (Figura 1)

O exame anatomopatolóxico realizado tras unha biopsia cerebral frontal objetificou unha rara neurona moi significativa na substancia gris cunha Spongiosis significativa de todas as capas do córtex asociadas a unha reacción de astrocito. Houbo tamén unha discreta esponxiosis da substancia branca subxacente. Non houbo reacción inflamatoria.
a petición da familia, o paciente saíu no estado clínico estacionario tras catro semanas de hospitalización. Morreu nunha táboa de Cachexie 2 meses despois da súa saída.

Observación 2

Madame AE, 73 anos de idade, Ivorian, Hypertende, foi admitido no servizo de neurología o 03 de novembro 1998, por trastornos do comportamento. Hai un mes, fixo un descenso gradual da agudeza visual acompañado da inversión do ciclo nyctemural, unha redución de linguaxe espontánea e trastornos mneticos. A aparición de trastornos do humor ao tipo de indiferenza e bágoas compartidas, a hospitalización motivada. Reflex e unha ataxia cerebelosa. Despois de dúas semanas de hospitalización apareceron mioclonia ao nivel dos membros superiores e a cara con reflexos arcaicos bilaterales. Exame citoquímico e citobacteriano do fluído cerebrospinal (C-cerebral (TDM) cerebral (TDM) mostrou un discreto atrofio cortico baixo cortical distribuído.

Un primeiro EEG realizado uns dous meses despois do inicio da Sintomatoloxía Obxectivo unha actividade base ralentizada, constituída por un ritmo de catro ciclos de ritmo / segundo, descargas bilaterais e xeneralizadas de ondas de ondas periódicas curtas nun segundo ciclo. O HPN eo SLI estaban sen efecto (Figura 2). O segundo EEG realizado aproximadamente un mes despois da primeira e tres semanas antes de que a morte do paciente mostre unha degradación acentuada da actividade substantiva constituída por un ritmo moi lento e delta simétrica e simétrica e Complexos de paroxister de lonxitude lenta bifásica Vexa a periodicidade de tres ciclos de tres ciclos de tres ciclos (Figura 3).
A morte ocorreu nunha táboa de coma despois dun mes de hospitalización.

Observación 3

Sr Daj 65 anos de idade, Ivorian foi hospitalizado ao servizo de neurología en agosto de 1998 para a xestión dunha triplexia. A enfermidade mudouse progresivamente uns 4 meses con agravación regular de trastornos motora. Ao mesmo tempo, xurdiron unha obsesión e unha crise convulsiva tónica-clónica xeneralizada desde o principio. Na súa historia, observouse unha hipertrofia prostática benigna.

O exame clínico destacou un paciente amaigri, unha desaceleración idealista, unha síndrome piramidal de tres membros asociando a hemiparaesia esquerda e unha monoparesis de cruceiro adecuado. Os reflexos Osteotundy eran animados e os reflexos arcaicos estaban presentes.
Bilán de sangue (glucosa no sangue, urea, creatinina, transaminasas, hemogram, ionogram, calcio e magnesión) era normal. O LCR era normal. Cânio-cerebral TDM resaltou unha atrofia cortical bifroncal discreta.

Un EEG fixo catro meses despois do inicio da sintomatoloxía, opuxo unha asimetría do ritmo de fondo que desaparecera á dereita e foi discretamente inactivo á esquerda .. Esta actividade básica anormal foi sobrecargada por descargas permanentes de picos de descarga curtos periódicos sobre unha segunda bioxión xeneralizada pero predominante. O HPN eo SLI estaban sen efecto. (Figura 4).
Despois de quince días de hospitalización, a morte ocorreu nunha mesa de coma.

Comentarios

A primeira observación é un caso CJD típico nunha materia negra. Reúne os criterios convencionais dun MCJ que son demencia mioclónica, actividades periódicas periódicas curtas xeneralizadas en EEG (3.10) e esponxa do tecido cerebral sen ningún estigma inflamatorio.

As dúas últimas observacións tiñan atypies clínicas. Nun caso foi unha forma de inicio visual e no outro caso a síntomatoloxía motora en forma de síndrome piramidal estaba na vangarda. Nestes 2 casos, a falta de exames anatomopatolóxicos, é o EEG que mostrou o diagnóstico de probable MCJ

Nas nosas primeiras dúas observacións que o EEG tiña un aspecto típicamente evocador de MCJ xa que mostrou a curta cantidade bilateral Actividades paroxístales periódicas e unha degradación gradual do ritmo de fondo. As probas de activación non modificaron a trama (3.7)
a variabilidade da morfoloxía das anomalías de acordo coa fase clínica da enfermidade é un elemento importante na criterio do diagnóstico porque o camiño do EEG é unha etapa eléctrica que o fará Nunca sexa similar a si mesmo, durante a progresión da enfermidade, e durante as variacións na vixilancia do paciente. (2) Así, a aparición típica de tres fases do período de estado pode ser substituída na fase inicial por parte de Buffs Delta difusa lenta con ás veces rexional Predominance e na fase terminal por unha degradación considerable da taxa inferior que pode levar a un silencio eléctrico (1) é, polo tanto, é importante repetir o EEG en caso de sospeita do diagnóstico e estudar a reactividade da trama a estímulos externos (2). En África, a aparencia evolutiva das rutas é a miúdo moi apreciada porque a con frecuencia é difícil de repetir, por razóns económicas e por mor da insuficiencia do Número de laboratorios EEG.

A frecuencia das actividades paroxísticos periódicas no CCJ estímase no 67% por Steinhoff (7), no 82% por gaches (3) o EEG tamén pode montar aspectos atípicos e confusos que faino difícil para o enfoque de diagnóstico. De feito, como na observación n ° 3, os complexos de paroxísicos poden ser estrictamente asimétricos como o descrito por Neufeld (5) e Heye (4) actividades rítmicas rítmicas non tripasicas en forma de illas de actividades lentas, delta, monomorfos pseudo xeneralizados ou focales periódicos , Incluso foi descrito por Schenska (6) en tres pacientes nunha etapa precisa da enfermidade. Os gaches (3) considéranos como unha modalidade evolutiva do EEG.

O EEG pode ser normal en formas familiares e na nova variante da CMJ e mesmo en casos auténticos de MCJ esporádica (6) a ausencia As anomalías eléctricas non deben rexeitarse o diagnóstico de MCJ. (10)

Ademais, as actividades periódicas curtas de tres fases xerais non son específicas do CCJ xa que poden atoparse noutras demencia, vascular ou alzheimer tipo (3) e noutras condicións como a encefalopatías de cirrose, as encefalopatías postospicas e as deficiencias circulatorias (5) que reducen a especificidade do EEG ao 86% (2) con todo, os criterios estritos para a definición de periodicidade e estereotipia, a A análise electroclínica fina debe permitir que elimine estas diferentes condicións.

Conclusión

No noso contexto de traballo a consecución do EEG DOI T Sistemática fronte a unha matriz de demencia miocoica ou non o tema ancián. Aínda que ten límites, este exame ten a vantaxe de ser barato non traumático e fácil de conseguir. A súa repetición no mesmo paciente podería aumentar a súa sensibilidade. Pero a súa interpretación debe ter en conta a imaxe clínica porque pode ser normal ou atípica e confusa.

Figura 1: EEG PLOT de L Observación 1'observation 1

Figura 1: EEG Parcela de observación 1

Figura 2: EEG Viaxe de observación 2 en montaxe longitudinal'observation 2 en montage longitudinal

Figura 2: EEG Parcela da observación 2 en montaxe lonxitudinal

Figura 3: EEG Parte de observación 2 (realizado dous meses despois da Figura 2)'observation 2 (réalisé deux mois après la figure 2)

Figura 3: EEG Trazo de observación 2 (realizado dous meses despois da Figura 2)

Figura 4: EEG Parte de observación 3'observation 3

Figura 4: EEG Trazo de observación 3

Figura 5: Paciente EEG Plot 3

Figura 5: EEG PACIENTE 3

Referencias

  1. Berna AD PG, Gibbs C J, Soyer A, Loscalzo M, Klein A E. Creutzfelt -Jakob Diakease Diagnosable por EEG e fluído cerebrospinal e análise sen biopsia cerebral: un informe de caso. Clin Electroencephalo 1999; 30 (4): 132-5.
  2. Bortone e, Bettoni L, Giorgi C, Terzano MG, TRABATONI GR, MANCIA D. Fiabilidade de EEG no diagnóstico da enfermidade de Jakob Creutzfeldt. Electroencephalo Clin Neurophysiol 1994; 90 (5): 323-30.
  3. Gasy J. Actividades periódicas en EEG Rev.EEG Neurophysiol 1971; 1 (1): 9-33
  4. Heye N, Cervos-Navarro J. Participación focal e lateralización en Creutzfeldt Jakob Enfermidade: correlación de achados clínicos electroencefalográficos e neuropatolóxicos. EUR Neurol 1992; 32 (5): 289-92.
  5. Neufeld My, Korczyn A D. Distribución topográfica das descargas periódicas en Creutzfeldt – Enfermidade Jakob. Brain Topogry 1992; 4 (3): 201-6
  6. Schlenska GK, WALTER GF. Evolución temporal das anomalías electroencefalográficas en Creutzfeldt – Enfermidade Jakob J. Neurol 1989; 236 (8): 456-60.
  7. Steinhoff BJ, Racker S, Herrendorf G, Poser S, Grosche S, Zerr I, Kretzschmar Ha, Weber T. Precisión e fiabilidade de complexos periódicos afiados en Creutzfeldt – Enfermidade de Jakob. Arch Neurol 1996; 53 (2): 162-6.
  8. Steinhoff B J, Zerr I, Glatting M, Schulz- Schaeffer W, Poser S, KRETZSCHMAR H A. Valor de diagnóstico de complexos periódicos en Creutzfeldt -Jakob enfermidade. Ann Neurol. 2004; 56 (5): 702-8.
  9. Zetterberg H, Hammarin al, Nilsson P, Andrerresson E, Lind B, Blennow K. Novas investigacións en sospeita de enfermidade de Creutzfeldt -Jakob. Análise de 14-3-3 proteínas e T-TAU en fluído cerebrospinal para o diagnóstico máis seguro. Lakartidningen 2005; 102 (12-13) 956-8,960-1.
  10. Zochodne DW, Young GB, Mc Lachan RS, Gilbert JJ, Vinters H V, Kaufmann JC. Creutzfedt – Enfermidade de Jakob sen complexos periódicos de ondas afiadas: un estudo clínico, electroenfalográfico e patoloxía. Neuroloxía 1988; 38 (7): 1056-60.

Leave a comment

O teu enderezo electrónico non se publicará Os campos obrigatorios están marcados con *