As anomalías biolóxicas frecuentemente observadas durante estas enfermidades afectan os disturbios do hemograma, a coagulación Trastornos, hipergammagullobulinemia, síndrome inflamatorio e signos biolóxicos que controlan o sufrimento visceral. A anemia, leucopenia e trombponería son comúns.

  • A anemia pode ter varias etioloxías. Pode ser unha anemia hemolítica autoammune, anemia marcial (hemorragia, trastorno de absorción), anemia secundaria a un fracaso renal crónico, anemia por microangiopatía trombótica, por fenómeno inmuno-alérxico (medicamentos), de orixe megaloblástica (en caso de enfermidade de Biermer asociada ) ou finalmente por eritroblastopenia (particularmente en caso de timoma). É importante ter en conta que a orixe inflamatoria da anemia é rara (pódese ver en Lupus, Sclerodermia ou Síndrome de Gouger-Sjögren).
  • un trombocito menos de 100 g / l tamén é común. É a maioría das veces de orixe autoinmune ea profundidade de thrombocyness é moi variable (do verdadeiro Autoimmun púrpura thrombocopenic cunha taxa de plaquetas inferior a 20 g / l con thrombocytop moderada en torno a 80-100 g / l non producir acontecementos hemorráxicos) .. Máis raramente, o trombocito pode asociarse coa purpura trombocitopénica trombótica. No contexto dun lupus eritematoso sistémico, a trombocya pode asociarse coa presenza de anticorpos anti-fosfolípidos (ver o artigo 117: diagnóstico de conectores).

Coagulación Os trastornos inclúen a elongación do tempo de cefaleno activado secundario á presenza de anticorpos anti-fosfolípidos. Nalgúns casos, pode haber auto-anticorpos contra un factor de coagulación (principalmente anti-factor VIII). Tamén se poden observar trastornos globais de coagulación en caso de difundir o fenómeno de coagulación intravascular aguda. A electroforesis de proteínas de soro a miúdo destaca a hipergamaglinemia policlonal, testemuña a intensidade da resposta humoral durante estas enfermidades. O forte e quasi-optativo de IGG atópase principalmente en hepatite autoinmune; o da IgM, en cirrosis primitiva. Nas enfermidades autoinmunes sistémicas, a hipergammagullobulinemia céntrase en tres isotipos cun predominio para IGG. Unha inmunoglobulina monoclonal é relativamente común na síndrome de Gougero-Sjögren (16 a 70%). Unha síndrome inflamatoria é bastante frecuentemente observada durante a artrite e dermatopolyosita reumatoide. No lupus, é convencional observar unha aceleración da velocidade de sedimentación (vs), pero non é de orixe inflamatoria xa que a proteína C-reactiva é normal. É o resultado máis frecuente da hipergammaglobulinemia ou a anemia, os responsables de acelerar vs. As anomalías biolóxicas en relación ao sufrimento visceral poden practicar prácticamente todos os órganos en enfermidades autoinmunes sistémicas e están dirixidas ao órgano ferido en caso de enfermidades autoinmunes específicas dun órgano. Durante Lupus e Sclerodermia, a discapacidade renal é un criterio de mal pronóstico. Debe ser buscado por unha dosificación de urea de sangue, creatinemia e un cálculo da autorización de creatinina. Un estudo de sedimentos urinarios e proteinuria de 24 horas tamén é indispensable. A participación hepática, xeralmente de orixe autoinmune, tamén pode asociarse. A participación muscular (elevación de CPK e Aldolase) é convencional en polimyositas ou dermatopolimyosites, pero tamén pode ser un sinal de hipotiroidismo autoinmune. Outras anomalías dependen do órgano lesionado: hipo-ou hipertiroidismo durante as enfermidades hashimoto e baseado en enfermidades, respectivamente, a insuficiencia adoncial durante a enfermidade autoinmune adición, a hiperglicemia do tipo I diabetes, perturbación da función hepática durante a primitiva Cirrrose biliar , hai disturbios frecuentes do sistema suplemento, xa sexa por déficit xenético (consulte o que foi observado anteriormente) ou mediante o consumo do suplemento por inmunoglobulinas ou complexos inmunitarios.Do mesmo xeito, pode haber crioglobulinemia, a maioría das veces policlonal (tipo III), especialmente en Lupus, artrite reumatoide ou síndrome de Gouger-Sjögren.

Este é un simple recordatorio dos principais signos clínicos de enfermidades autoinmunes que son, na súa maior parte, tratados noutros lugares do segundo programa de ciclo.

4.2.1 – Sistema ou non – Enfermidades autoinmunes orgánicas específicas

Sistema Erythematous lupus é o prototipo de Enfermidades auto-inmunes orgánicas non específicas. A súa patoxenesia aínda non é ben coñecida. Trátase de inmunentos complexos circulantes (anticorpos anti-ADN / ADN) que se poden depositar en diferentes tecidos, incluídos os riles e ser responsables das lesións. Non obstante, os mecanismos lesionales son moito máis complexos. Do mesmo xeito, non se sabe a causa da hiperactividade policlonal dos linfocitos b responsables da produción de AAC. Tamén é difícil explicar a inmunización contra os compoñentes celulares normalmente non expresados á membrana e, polo tanto, inaccesible ao sistema inmunitario. Anomalías da apoptosis celular responsables da presentación dos linfocitos dos fragmentos nucleares non expresados ata entón e, polo tanto, considerados “non autos”, podería explicar en parte a posibilidade de autoestimentación.
Sintomatoloxía clínica desde a mesma variable dun individuo a outro E practicamente todos os órganos poden verse afectados pola enfermidade. A enfermidade normalmente evoluciona cunha sucesión de empuñaduras e remisións. Os danos viscerais combínanse durante os signos xerais (febre, asthenia, perda de peso). Só se establecerán as principais manifestacións clínicas observadas durante a LES (para profundar, refírense ao elemento 117: diagnóstico de conectores).

  • eventos reumatolóxicos: son a miúdo inaugurales. Inclúen artromialxia, oligo- ou polirtrite aguda, a maioría das veces as mans bilaterales e simétricas, tocando, xeonllos e nocellos. Son moitas veces a falta de deformación e as radiografías non mostran a destrución ósea. Tenoosynovitis e osteonécrosos asépticos son posibles.
    • eventos neurolóxicos: estes son comitiales As crises, a manifestación central do déficit (hemiplegia, monoplegia), meningite linfocítica aséptica e máis raramente unha corea, encefalopatía, unha parálise de nervios craniais ou neuropatía periférica. Os trastornos psíquicos son comúns a partir do trastorno do humor con síndrome de confusión.

  • eventos vasculares: inclúen a síndrome de Raynaud, a presión arterial alta (secundaria (secundaria) a deterioración renal ), ou vasculite (pode estar situado na pel ou no sistema nervioso central).
    • o caracterizado pola presenza de anticorpos anti-nucleares cuxa aparencia inmunofluorescencia é moi homoxénea Ou os anticorpos anti-ADN e spechados e os anticorpos anti-ADN, o resultado biolóxico máis específico desta enfermidade.Tamén se poden observar anticorpos dirixidos contra antíxenos nucleares solubles (anti-sm, moi específicos, anti-ssa-ro, -sb-la, -rNP).
      Un conxunto de criterios (Asociación de Reumatismo Americana) tendo en conta as manifestacións clínicas e as anomalías biolóxicas máis evocadoras desta enfermidade permiten poñer o diagnóstico do. Non obstante, estes criterios serven principalmente para estudar constantemente pacientes con lupus (probas terapéuticas) e son moderadas a inxestión de diagnóstico a nivel individual.
      Caso especial: lupus inducido: son manifestacións clínicas e lupus biolóxicos inducidos polo tratamento médico. Esta patoloxía ten unha frecuencia de aproximadamente o 10% dos casos de lupus e debe ser sempre buscado respecto do forte consumo de drogas, en particular. Dous criterios son necesarios para o diagnóstico de lupus inducido:
    1. Os signos clínicos e biolóxicos deben estar ausentes antes de tomar o tratamento e rexistrarse gradualmente na súa parada;
    2. A reintroducción da droga (ética difícil de alcanzar, pero ás veces involuntario) é responsable da reaparición dos signos patolóxicos.

    xmlns = “”

    Os principais medicamentos responsables lupus inducidas son Hidralazina (anti-hipertensivo) e procainamida, que fosen retirados do mercado, D-Penicilamina, isoniazida, betoblocking e Anticonvulsivos (carbamazepina).

    principal lupus indutor Medicamentos

    • procinamida (eliminado)
    • hydralazine
    • isoniazide ( rimifon®)
    • D-penicillamine (trolovol®)
    • beoblocks (Sectrum®)
    • Sulfasalazine (Salazopyrine®
    • crabamazepine (Tégétol®)


    Outros medicamentos son responsables da aparición de anti-nuclear Antibodías pero sen manifestacións clínicas: estes son os inhibidores da enzima de conversión e minoxidil.
    As características do lupus inducido son:

      O tratamento consiste en deter a droga inductora, con, nalgúns casos, corticoterapia transitoria.

      A esclerodermie é unha simpatía xeneralizada do tecido conxuntivo, arteriolas e microvestres que levan á fibrosis e unha obliteración vascular. O seu nome provén da aparición de esclerose cutánea característica desta enfermidade. As ligazóns entre o soro AAA observáronse nesta enfermidade e as anomalías conxuntivas do tecido (aumento da cantidade de coláxeno), así como as alteracións histolóxicas da parede do buque non se entenden ben. AAC podería ler directamente as células endoteliais, pero parece que a inmunidade celular está máis implicada que a inmunidade humoral, especialmente a través da secreción de citoquinas e factores de crecemento como TGFBETA (transformación do factor de crecemento) eo FGF (Fibroblast de crecemento). O diagnóstico desta enfermidade é principalmente a clínica e os resultados dos exames complementarios só reforzan o clínico. Existen tres formas de esclerodermio: a forma cutánea difusa, a forma limitada da pel e a esclerodermia localizada.

    • A forma cutánea difusa ou a esclerodermia sistémica comeza rapidamente despois do primeiro síntoma da enfermidade (clásicamente menos dun ano), que adoita ser unha síndrome de Raynaud (fenómeno vasomotor paroxístico das extremidades provocado polo frío). As crises poden achegarse e as mans poden estar en branco ou azul cunha frialdad permanente, fenómeno chamado acrossíndrome. Esta implicación é a maioría das veces simétricas e pode levar a trastornos tróficos cutáneos relacionados coa isquemia con ulceracións de punctiformes e corta de celulosa que pode levar á necrose dun dedo e amputation. CapilaryCopy, que estudia a microcirculación, mostra unha rareza da cama capilar con capilares dystróficos e irregulares e megakilares que son unha ampliación irregular do mango capilar, aspecto característico desta forma de escleroderma e que non observamos. Nos síndromes primitivos Raynaud (tamén chamado “enfermidade de Raynaud”) ou secundaria (asociada a outras enfermidades autoinmunes). A discapacidade cutánea é difundida cun predominio da esclerose nas mans, a cara e o escote.Leva a unha limitación da abertura oral, unha borrada dos beizos, unha limitación da amplitude articular dos dedos que impiden unha extensión completa / flexión e ás veces antebrazos con flessum irreducible. Pode haber trastornos de pigmentación (hiper ou hipopigmentación) ou un pruritus.

    Esta forma esclerodermia está asociada á presenza de anti-topoisomerasa I (ou anti-Scl 70) en 15 a 50 % dos casos. Estes anticorpos son responsables da inmunofluorescencia indirecta de marcación nuclear finamente speckled.

    • A forma limitada da pel caracterízase por unha discapacidade da pel situada nos extremos. A síndrome de Raynaud foi presente clásicamente durante anos (de 10 a 15 anos) antes da aparición de esclerose cutánea e esta forma chega ás mulleres máis tarde que a forma difusa. As principais manifestacións son resumidas baixo a acrónima Crest para calcificacións subcutáneas (aparecendo sobre a radiografía das mans ou externalizando baixo a pel, principalmente a nivel das mans, pero tamén antebrazos, cóbados, xeonllos e crestas Ilíaco), Raynaud, Ataque oesófano, Sclerodactylie e telangiectasia (tamaño que varía de 2 a 20 mm de diámetro e localizado na cara ou as mans). A presenza de polo menos tres criterios (de 5) é necesaria para o diagnóstico. A síndrome de Raynaud e a implicación de oesófagos son as manifestacións máis frecuentes (case o 95% dos casos) mentres que a calcinous subcutánea é a manifestación máis rara (de 10 a 20% dos casos). Crest é unha forma de evolución lenta en comparación co pronóstico anterior e menos severo ademais do risco de hipertensión arterial pulmonar. Os anticorpos antinucleares son positivos cunha fluorescencia centrimer nun 70 ao 80% dos casos. Este aspecto é moi específico para a crista.

    Estas dúas formas (pero especialmente o formulario difuso) poden asociarse con varios ataques viscerales, que serán necesarios para buscar por interrogatorio , Exame clínico e exames paracíricos e que son:

    • Implicación pulmonar: resulta nunha dispnea de esforzo , unha tose seca, dor torácica e crackling rúas. As lesións varían de difusión de divulgación a graves fibrosio intersticial de fibrosio e presión arterial pulmonar. Este último pode ser primitivo ou secundario á fibrosis pulmonar. Existe unha maior frecuencia de cancro de pulmón durante a escleroderma, especialmente en caso de fibrosis pulmonar. Os exames paraclínicos para avaliar a participación pulmonar inclúen a radiografía do pulmón, un escáner pulmonar de cuncas finas (aspecto reticular, reticular e aspecto convencional “Honeycomb”), probas funcionais respiratorias con estudo de transmisión (trastornos de difusión alveolo-capilares e síndrome restrinxio) e Doppler cardíaco ultrasóns para avaliar o grao de presión arterial alta pulmonar. O lavado broncoalveolar permite recoller células inflamatorias pero é cada vez menos practicado. A biopsia pulmonar só está reservada para casos especiais.

    • Reacción renal: é a principal causa da morte eo seu pronóstico é formidable. Preto de 45% de difusas sclerodermies desenvolver lesión renal con máis frecuencia, a insuficiencia renal aguda acompañada de presión arterial elevada. Estamos falando de “crise renal esclerodermica”. As lesións observadas nunha taxa de punción / biopsia do riñón son de orixe vascular isquémica ao chegar a pequenos vasos.

    Cardíaco: inclúe a pericardite que pode ser aguda ou crónica, a miocardiopatía secundaria a isquemia miocardia e trastornos de ritmo e condución. A avaliación cardíaca require un electrocardiograma, unha ecocardiografía e unha gravación ECG de Holter. A presión arterial alta adoita asociarse a un ataque renal.

    • infracción conxunta: pode ser a primeira manifestación de escleroderma. Hai artralgies ou incluso artrite e tenosynovitis. Asociado coa participación da pel, pode ser responsable dunha discapacidade importante.
    • O óso alcanzado: as resorvas das rodas das últimas falanges, unha osteólise sobre unha falange enteira con perda do final do dedo e un dechara dental por Pódese observar a alveólise.

      Os factores de mal pronóstico son un ataque renal, ataque cardíaco e l ‘agravamento rápido da esclerose cutánea . membro

      . 4.2.1.3 – polymyosite e dermatopolymyosite

      Estas enfermidades son, na fronteira entre as enfermidades autoinmunes específicas de órganos xerais e enfermidades autoinmunes
      Estas dúas enfermidades teñen manifestacións comúns de clínicas-biolóxicas, pero a súa fisiopatoloxía é diferente.
      Dermatopolynosite implica inmunidade humoral (células B e anticorpos) e activación de com Planta de ataque de membrana do complemento (C5 a C9). Os fenómenos inmunolóxicos están situados no perimeísio, principalmente a nivel do buque. O resultado é unha obliteración vascular e isquemia muscular que leva á atrofia perifascular das fibras musculares. Polymyosite implica, á súa vez, sen dúbida a inmunidade celular con principalmente o reclutamiento de linfocitos CD8 + T. Os fenómenos inmunolóxicos están localizados en endomisio e levan a unha agresión directa das fibras musculares.
      Os signos clínicos de chamada son principalmente musculares pero poden ser pel (en dermatopolynosita ou respiratorio. É necesario inmediatamente evocar unha forma particular chamada Síndrome antisíntese, que se observa nun 10 a 20% dos casos e cuxo pronóstico é formidable. Esta forma comprende unha imposición pulmonar intersticial difusa que pode evolucionar rapidamente á Fibrose e ao fracaso respiratorio e caracterízase por un nivel inmunolóxico pola positividade dos anticorpos anti-Jo1 dirixidos contra unha subunidade da subunidade de Synthettea Histidyl-Trna. A miúdo está asociado coa poliartrite, un fenómeno de Raynaud, unha hiperperatose fissaire de mans e dedos, ás veces ata as lesións vasculitis distas. Ademais desta síndrome, os signos clínicos observados durante as polimyositas ou dermatopolímesas son as seguintes e adoitan asociarse cos signos xerais (moitas veces asente maior agravada pola debilidade muscular, perda de peso, febre):

      • Participación muscular: toca a parte proximal dos membros e os músculos parábardebrales. A intensidade do déficit muscular é variable. A MyAlgia é inconstante. A realización dos músculos da farinxe e esófago poden ser responsables de disfonia, disfagia e falsas estradas, o que representa un criterio de gravidade
      • A lesión cutánea de dermatopolymyosite :. É sobre todo unha cuestión de un eritema das pálpebras ter un ” Lilacon “Aparencia, de lesións eritematosquemos situadas na parte de atrás da man, fronte ás articulacións dos dedos (chamados pápulas de gottron), máis raramente observados nos cóbados e un período. Ás veces doloroso baixo a mobilización do cravo (sinal de A manicura).
      • Implicación pulmonar: varios mecanismos son posibles con hipoventilación secundaria á debilidade muscular ou pneumopatio intersticial da evolución fibrosa.
      • Cardíaco chega: estes poden ser trastornos de ritmo e condución ao romper as fibras musculares cardíacas.
      • Implicación reumatolóxica: inclúe principalmente artralgies e máis excepcionalmente artritis.

      O diagnóstico destas enfermidades usa un número clínico e criterio biolóxico ( Elevación de CPKS), electromiográfica (ruta miogénica) e histolóxica. Os criterios de Bohan e Peter son os máis utilizados e son:

    1. Deficiencia muscular bilateral e simétrica de cintos escapulares e pélvicos,
    2. elevación de SERUM CPK,
    3. Electomiograma Característica: potencial para a unidade de motor curta e polifásica, actividade de descanso espontánea con fibrilación repetida de alta frecuencia e descargas
    4. Biopsia muscular característica,
    5. Manifestacións cutáneas típicas de dermatopolynosita.

    O diagnóstico de polimiosite é certamente afirmado pola presenza de 3 dos primeiros criterios, o de dermatopolymyosite tamén require a presenza de sinais de pel.

    É de novo, aínda hai unha enfermidade fronteiriza entre o maio específico e a non – órgano específico, por mor da implicación preferente das glándulas exocrinas (principalmente lacrimal e salivales). Podemos falar sobre a exocrinópatia auto-inmune. Na súa fisiopatoloxía, esta enfermidade afástase de enfermidades autoinmunes estrictamente sensu xa que é máis como unha síndrome de linfoproliferativo benigna. Existe unha infiltración linfocítica a nivel dos órganos afectados, principalmente T CD4 + cunha resposta inmunolóxica do tipo TH1. Esta enfermidade pode asociarse coa aparición de síndrome linfolífero maligna, localización extraordinaria (glándulas salivares, estómago e pulmón) e aspecto histolóxico do tipo de malta (linfoma de tecido linfoide asociado a mucosa ou mucosae).
    Hai dous formas de síndrome de Sjögren Gougerot-: a forma primitiva illado ea forma secundaria asociado con outra enfermidade autoinmune, sendo a máis común a artrite reumatoide (pero tamén conducir, esclerodermia e thyroidite de Hashimoto) en os signos clínicos son os seguintes :.

    • xeroftalmia: é unha sequedad de ollos e o paciente queixa de perder as bágoas ou a impresión de ter ás veces a area nos ollos. Pode estar asociado fotofobia. As complicacións serias son keratoconjuntivite e úlceras corneais secas. O exame oftálmico permite avaliar a secreción lacrimal (proba de Schirmer) e buscar as lesións da conjuntiva e a córnea (proba de rosa de Bengala ou, máis específica, a proba na lissamina verde).
    • Xerostomia: é a sensación de boca seca, resultante da falta de saliva. Tamén pode haber sensacións de queimaduras orais e a lingua pode aparecer pía e rachado. Hai un deterioro do estado dental. O exame a miúdo recupera a hipertrofia das glándulas salivares (parotidos, baixo glándulas maxilares). Unha proba sinxela dunha seca de boca é a proba de azucre (medición do tempo que derrete unha peza de azucre colocada sobre a linguaxe do paciente e un suxeito de control).
    • A biopsia das glándulas salivares permite obxectificar un infiltrado inflamatorio linfobocítico, lesións ductas, un agotador de Acini eo aspecto máis evocador que é a siadenita focal. A densidade do linfocito infiltrados é apreciado segundo os criterios de Chisholm e Mason nunha escala de 0 a 4.
      a síndrome de Gougerot-Sjögren caracterízase polo po frecuente Sitividade de anticorpos anti-nucleares, fluorescencia moteada, cunha positividade de anticorpos anti-SSA en 30 a 60% dos casos e anticorpos anti-SSB en 20 a 40% dos casos.A investigación de factores reumatoides, crioglobulinemia e hipergammaglobulinemia son frecuentemente positivas.

      Esta síndrome é unha verdadeira superposición A síndrome onde os signos clínicos dunha esclerodermia, un lupus sistémico, a polimio e a artrite reumatoide poden estar presentes. Caracterízase pola presenza de anticorpos anti-nucleares dando unha fluorescencia manchada e identificada como anti-RNP (Ribonucleoproteínas). Non obstante, estes son pathognomonic desta síndrome, e pódense detectar en pacientes con lupus sistémico.
      As mulleres son máis frecuentemente afectadas.
      Esta enfermidade autoinmune é xeralmente benigna, é dicir que non ameaza a organización de vital, como é o caso do ril en escleroderma, por exemplo. Clínicamente, o paciente quéixase de Arthralgies, MyAlgia, unha evolución progresiva Síndrome de Raynaud con dedos “Boudinied”. Biologicamente, hai unha síndrome inflamatoria non específica, leucopenia, anemia, trombocitopenia e hipergaminemia policlonal. CapilaryCopy pode mostrar mega lagoas. As enzimas musculares están en regra normal. A mesa reumática ten unha evolución non deformante e non destrutiva. Pode haber unha participación pulmonar coa fibrosis pulmonar e hipertensión arterial pulmonar. A asociación cunha síndrome de Gougero-Sjögren é frecuente.
      A evolución da síndrome acentuada pódese facer a unha mesa de lupus, esclerodermia, poliartrite reumatoide ou polimiosita, pero as remisións completas son posibles.

      as vasculitis sistémicas normalmente non son consideradas enfermidades autoestánticas. Non obstante, algúns deles están fortemente asociados coa presenza de anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos polinucleares (ANCA). Estes anticorpos automáticos serían patóxenos para a parede vascular e responsables das reversións inflamatorias de auga. Tamén aumentan a activación do polinuclear e lanzamento neutrófilo por estas células de enzimas e radicais responsables das lesións tisulares. Afrontar un evocativo cadro clínico, a presenza de fluorescencia citoplasmática (C-ANCA) e anti-Proteinase 3 especificidade fortalece diagnóstico a granulomatose de Wegener (C-ANCA presente no 90% dos casos). Do mesmo xeito, nun contexto clínico evocador, estes anticorpos automáticos suxiren firmemente, cando a súa fluorescencia é perinuclear (P-ANCA) ea súa especificidade dirixida contra Myelopersoxidasa, o diagnóstico da polyrequíitis microscópica (P-anca presente en 50 a 80% do caso ), Síndrome de Churg e Strauss (P-AncA presente no 60% dos casos) ou a glomerulonefritis necrótica elogiada. IV XMLNS = “http://www.w3.org/1999/xhtml

    Leave a comment

    O teu enderezo electrónico non se publicará Os campos obrigatorios están marcados con *