Resumo

A síndrome nefrótica congénita está presente ao nacer ou aparece durante os primeiros tres meses de vida e a síndrome do nefrotic infantil no primeiro ano. A síndrome nefrotic finlandesa transmítese segundo o modo autosómico recesivo. A síndrome nefrotic é moi cedo, severa e tratada resistente. As complicacións infecciosas e nutricionais son comúns. A función renal deteriora, xustificando un programa de trasplante de diálise entre as idades de 5 e 8 anos. A enfermidade non se recorre despois do transplante renal. A esclerose mesangial difusa é a segunda causa de síndrome de nephrotic congénita e infantil. Pódese illar ou formar parte da síndrome de Dennys-Drah (Asociación de Nefropatía con pseudo-hermatrodismo masculino e un nefroblastoma). A síndrome nefrótica non cumpre os tratamentos. A insuficiencia renal aparece na primeira infancia. As mutacións de xenes WT1 existen no 80% das síndromes de Denhes-Drah. O apoio ten como obxectivo evitar a aparición de complicacións: edema, denuntrición, infección e trombosis. A síndrome nefrótica non se require despois do transplante renal. As outras causas de síndrome nefrótica son máis raros

Palabras clave :. Síndrome nefrótica conxénita, síndrome conxénita finlandesa, esclerose Mesangiary, Denys-Drash, WT1, insuficiencia renal crónica

Plan

En

Leave a comment

O teu enderezo electrónico non se publicará Os campos obrigatorios están marcados con *