¿Qué es el tipo de glicogenosis tipo IIIa (enfermedad de Cori) en el perro?

Glicogenaris tipo IIIa (enfermedad de Cori) en perros es una enfermedad lisosómica de un perro joven debido a la falla de la enzima (enzima de contrahing de glucógeno: GDE), entonces causa un glucógeno anormal Acumulación en el hígado y los músculos.

es un afecto hereditario según un modo autosómico y recesivo.

Una mutación del gen AGL en el cromosoma 6 se ha identificado en el retriever recubierto rizado (mutación cambiante mediante la eliminación de un gen en el exón 32 en la posición 4223 de donde el aspecto prematuro de un codón de parada acortando 126 aminoácidos la proteína ).

Predisposiciones raciales con glicogenosis tipo IIIa (enfermedad de Cori) en el perro

Se considera que algunas razas presentan una predisposición como el alemán Pastor y el retriever recubierto rizado.

signos clínicos de gl YCogENOSIS TIPO IIIA (enfermedad de cori) en el perro

Los signos clínicos ocurren en el perro joven de unos pocos meses a un año. Están dominados por un retraso en crecimiento, la debilidad muscular con la intolerancia al estrés, una reducción, un aumento en el tamaño del hígado, los sinceros, …

generalmente empeoran rápidamente, Especialmente en el pastor alemán.

Cómo confirmar el diagnóstico de la glucogénosis tipo IIIA (enfermedad cori) en el perro

Se observan modificaciones de la sangre de una edad temprana con un aumento particular en las enzimas hepáticas (alt, asat, fosfatasas alcalinas) y músculo (ck).

en el perro más viejo, los asentamientos de fibrosis del hígado y la sangre Los niveles de estas enzimas pueden disminuir entonces.

Una hipoglucemia puede estar presente y responsable de los sincopios, especialmente después de un esfuerzo o si el animal está ayunando.

radiografías abdominales y especialmente ultrasonido, evidencia Nce un aumento del hígado.

Las biopsias hepáticas y musculares mostrarán glucógeno pero las lesiones de sobrecarga no específicas. A partir de los 16 años, el hígado puede tener nódulos y signos de cirrosis.

existe una prueba genética para el retriever recubierto rizado.

tratamiento y pronóstico de la glucogenosis tipo IIIA (enfermedad de cori) en el perro

no hay tratamiento de la glucogemosis tipo IIIA.

Un estudio de 2014 ha resaltado una disminución en la acumulación de glucógeno en los músculos y en el hígado y en el hígado y una disminución en el fenómeno de la fibrosis hepática. del uso de la rapamicina (molécula que disminuye la síntesis del glucógeno en el músculo). Sin embargo, se necesita un estudio a mayor escala para confirmar estos efectos.

El pronóstico es oscuro a corto plazo, la muerte que puede ocurrir a la edad de 2 años.

Los perros afectados no deben reproducirse.

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