Revisado por Emily Henderson, B.Sc.Jul 15 2020

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creutzfeldt-jakob Enfermedad (CJD) es una enfermedad neurodegenerativa de la minoría grave, con un sistema anual de 1.5 casos de acuerdo con un millón de habitantes, que representa aproximadamente 11 casos cada año en Cataluña. El MCJ es muy rápido y la enfermedad mortal, de hecho, la esperanza de vida promedio es seis meses después del diagnóstico.

Los síntomas característicos son la demencia y la pérdida rápida y gradual de las habilidades motrices y mentales. Un equipo del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (Idibell) y Ciberned, con dos organizaciones de investigación alemanas de la Universidad de Göttingen y la Universidad de Münster (WWU), acaban de diseñar una modelo muy amigable que se vaya a determinar la esperanza de vida del CJD Pacientes en el momento del diagnóstico.

El modelo, presentado en un artículo en el Madrugado y la demencia de Alzheimer, se produjo en base a cuatro parámetros básicos que todos los médicos tienen en el momento del diagnóstico de MCJ: Edad, Sexo, variante del gen de la proteína prión (PRNP) y la concentración de la proteína TAU en el líquido cefalorraquídeo. En los pacientes con MCJ, el gen PRNP se está programado con frecuencia para determinar si el origen de la enfermedad es genético o esporádico, por lo que es fácil saber cuál de las tres variantes posibles de este gen están presentes. Por otro lado, la concentración de la TAU en el líquido cefalorraquídeo es un indicador de daño neuronal, medido frecuentemente en el diagnóstico de enfermedades neurodegenerativas.

El equipo, a lo que Sr. Franc Llorens, investigador. Los Principal del grupo de neurofología de Idibell y Ciberned participó, diseñó seis tablas que combinan los cuatro parámetros básicos y permiten la extrapolación de la esperanza de vida de los pacientes.

Este es el primer modelo para el pronóstico de los pacientes con el CJD, es una herramienta fácil de usar que no requiere el conocimiento previo de las estadísticas, la epidemiología o la enfermedad en sí. «

M. Llorens Franc, investigador senior del Grupo de Neuropatología de Idibell y CIBERD

Los investigadores son respondidos desde la precisión del embarazo. De este nuevo modelo, lo consideran «que un buen punto de partida para optimizar con nuevos factores que pueden ser interesantes en el futuro», dice Nicole Rünsamen de la Universidad de Münster.

¿Por qué saber la esperanza de vida es tan ¿IMPORTANTE?

Para la reconciliación familiar, conozca la esperanza de vida de un paciente ayuda a la familia y al paciente a prepararse al final del tiempo, también permite adaptar el cuidado paliativo y el apoyo terapéutico, y así mejora la Calidad de la vida. Pero también, el conocimiento de esta información es útil para la efectividad de las nuevas solicitudes de liquidación de la enfermedad. Si no sabemos cuál era la esperanza de vida inicial, no podemos determinar si un tratamiento específico lo ha usado. Una ventaja, y por esta razón, la extensión de la esperanza de vida.

en enfermedades neurodegenerativas, especialmente aquellas con el paso progresivo rápido, una de las mejores maneras de saber si una solicitud de solicitud de acuerdo es determinar si Extiende la esperanza de vida. Esto solo se puede determinar si podemos predecir la esperanza de vida inicial, antes de la solicitud de liquidación, y compararlo como resultado de la liquidación. Estas son características mucho más confiables y objetivas que los análisis neuropsicológicos, donde siempre hay componentes subjetivos, y en muchos casos no se pueden realizar en estos pacientes.

La cohorte más grande. En el mundo

Este estudio da resultados de la cohorte más grande del mundo de los pacientes con CJD, más de 1,200 casos. Es una enfermedad rara, con una prevalencia muy baja, por lo que se tardó en el Centro de Referencia Nacional en Alemania, 25 años, de 1993 a 2017, para recolectar suficientes características para hacer un estudio.

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