4.1.2 – os outros elementos biológicos

As anomalias biológicas freqüentemente observadas durante essas doenças dizem respeito às perturbações do hemograma, coagulação Distúrbios, hipergamaglobulinemia, síndrome inflamatória e controle de sinais biológicos de sofrimento visceral. Anemia, leucopenia e trombpéias são comuns.

  • anemia pode ter várias etiologias. Pode ser uma anemia hemolítica auto-imune, anemia marcial (hemorragia, distúrbio de absorção), anemia secundária ao fracasso renal crônico, anemia por microangiopatia trombótica, por fenômeno imuno-alérgico (medicamentos), de origem megaloblástica (em caso de doença de biermer associada ) ou finalmente por eritroblastopenia (particularmente em caso de timoma). É importante notar que a origem inflamatória da anemia é rara (pode ser vista no lúpus, escleroderma ou gouger-sjögren síndrome).
  • leucopenia menor que 4 G / L, com a maioria das vezes a linfopenia inferior a 1 g / l ou às vezes neutropenia inferior a 2 g / L, é frequentemente observada em doenças autoimunes. O mecanismo de linfopenia e neutropenia é geralmente autoimun, a produção medular dessas células restantes normais.
  • uma trombocito inferior a 100 g / l também é comum. É mais frequentemente de origem autoimune e a profundidade da trombocidade é muito variável (da verdadeira purpura trombocopênica autoimun com uma taxa de plaqueta inferior a 20 g / L com trombocito moderada em torno de 80-100 g / l não resulta em eventos hemorrágicos) . Mais raramente, o trombócito pode ser associado com purpura trombótico trombocitopênico. No contexto de um lúpus eritematoso sistêmico, a trombocia pode ser associada à presença de anticorpos anti-fosfolipid (ver item 117: diagnóstico de conectores).

coagulação Os distúrbios incluem o alongamento do tempo de cefaleno ativado secundário à presença de anticorpos anti-fosfolípidos. Em alguns casos, pode haver auto-anticorpos contra um fator de coagulação (principalmente anti-fator VIII). Distúrbios globais de coagulação também podem ser observados em caso de fenômeno agudo de coagulação intravascular disseminado. A eletroforese de proteína sérica frequentemente destaca hipergamaglinemia policlonal, testemunhando a intensidade da resposta humoral durante essas doenças. O forte e quase quasi-eletivo de IgG é encontrado principalmente na hepatite autoimune; a do IGM, em cirrose primitiva. Em doenças auto-imunes sistêmicas, a hipergamaglobulinemia concentra-se em três isotipos com predominância para IgG. Uma imunoglobulina monoclonal é relativamente comum na síndrome gougero-sjögren (16 a 70%). Uma síndrome inflamatória é bastante freqüentemente observada durante a artrite reumatóide e dermatopolymyosite. No lúpus, é convencional observar uma aceleração da velocidade de sedimentação (vs), mas não é de origem inflamatória, uma vez que a proteína C-reativa é normal. É a mais frequência de hipergamaglobulinemia ou anemia, ambos responsáveis por acelerar vs. As anomalias biológicas em relação ao sofrimento visceral podem praticamente dizem respeito a todos os órgãos em doenças autoimunes sistêmicas e são direcionados no órgão lesionado no caso de uma doença autoimune específica de um órgão. Durante lúpus e esclerodermia, o comprometimento renal é um critério de mau prognóstico. Deve ser procurado por uma dosagem de uréia do sangue, creatininemia e um cálculo da depuração da creatinina. Um estudo de sedimentos urinários e proteinúria 24 horas também é indispensável. O envolvimento hepático, geralmente de origem autoimune, também pode ser associado. O envolvimento muscular (elevação de CPK e aldolase) é convencional em polimiosidades ou dermatopolymiosites, mas também pode ser um sinal de hipotireoidismo autoimune. Outras anomalias dependem do órgão lesionado: hypo ou hipertireoidismo durante doenças hashimoto e baseado, respectivamente, insuficiência addoncial durante a doença autoison auto-imune, hiperglicemia do diabetes tipo I, perturbação da função hepática durante a cirrose biliar primitiva … finalmente, em doenças sistêmicas autoimunes Há perturbações frequentes do sistema de suplemento, seja por déficit genético (consulte o que foi observado acima) ou pelo consumo do suplemento por imunoglobulinas ou complexos imunes.Da mesma forma, pode haver crioglobulinemia, na maioria das vezes policlonal (tipo III), especialmente no lúpus, artrite reumatóide ou síndrome de gouger-sjögren.

4.2 – Diagnóstico clínico

Este é um lembrete simples dos principais sinais clínicos de doenças autoimunes que são, na maior parte, tratados em outras partes do segundo programa de ciclo.

4.2.1 – sistêmico ou não – doenças auto-imunes orgânicas específicas

4.2.1.1 – Aigné dissérminar (chumbo) ou lúpus sistêmico (les) érythematous

Lúpus eritematoso sistêmico é o protótipo de Doenças auto-imunes orgânicas não específicas. Sua patogênese ainda não é bem conhecida. Envolve imunentes complexas de circulação (anticorpos anti-DNA / DNA) que podem ser depositados em diferentes tecidos, incluindo rins, e ser responsável por lesões. No entanto, os mecanismos lesionais são realmente muito mais complexos. Da mesma forma, não se sabe a causa da hiperatividade policlonal dos linfócitos B responsável pela produção de AAC. Também é difícil explicar a imunização contra os constituintes celulares geralmente não expressos à membrana e, portanto, inacessíveis para o sistema imunológico. Anomalias de apoptose celular responsáveis por apresentar os linfócitos de fragmentos nucleares não expressos até então, e, portanto, considerados “não-auto”, poderia explicar parcialmente a possibilidade de auto-imunização.
sintomatologia clínica da própria variável de um indivíduo para outro e praticamente todos os órgãos podem ser afetados pela doença. A doença geralmente evolui com uma sucessão de impulsos e remissões. Dano visceral combina durante os sinais gerais (febre, astenia, perda de peso). Apenas as principais manifestações clínicas observadas durante os LES serão estabelecidas (para aprofundar, consulte o item 117: Diagnóstico de conectores).

  • eventos dermatológicos: eles são Muito comum, observado em quase 80% dos casos. O eritema em uma asa de borboleta do rosto, que deu seu nome à doença (lúpus para “máscara de lobo”), é macular ou maculopapânea finamente sorvada. Pode-se também observar um eritema do decote, lados de expansão de cotovelos e joelhos, e lesões erosivas da mucosa oral. A natureza fotossensível das lesões é típica. A exposição a você v (no sol) pode desencadear um impulso de lupose. Livedo e alopecia não são específicos, mas são evocativos da doença.

  • reumatológica: eles são frequentemente inaugurais. Eles incluem artromalgia, oligo- ou poliartrite aguda, na maioria das vezes as mãos, joelhos e tornozelos tocantes e simétricos. Eles são mais frequentemente não deformamento e radiografias não mostram destruição óssea. Tenosynovitis e osteonécroposes assépticos são possíveis.
    • manifestações renais: eles condicionam o prognóstico da doença e devem sempre ser procurados. As lesões predominam nas glomérulos, mas também podem ser intersticiais, tubulares ou vasculares. Eles são classificados em 6 formas por quem: glomerulonefrite membrooproliferativa (classe IV) é a forma mais comum, mas também grave.
    • eventos neurológicos: estes são comitiais Crises, déficit de manifestações centrais (hemiplegia, monoplegia), meningite linfocítica asséptica e mais raramente uma coréia, encefalopatia, uma paralisia de nervos cranianos ou neuropatia periférica. Transtornos psíquicos são comuns do transtorno de humor com síndrome de confusão.

  • eventos vasculares: eles incluem síndrome de Raynaud, pressão alta (secundária (secundária (secundária) à sua qualidade renal mais ), ou vasculite (pode ser localizado na pele ou no sistema nervoso central).
    • eventos cardíacos: as três túnicas podem ser afetadas com possibilidade de pericardite, Endocardite Amicrobiana (Endocardite de Sacos Libman) e miocardite.

    outro: envolvimento respiratório (pleurisy, infiltrados pranchymal), pressão alta pulmonar, adenopatia periférica, esplenomegalia, envolvimento abdominal (pancreatite, perfuração digestiva) e envolvimento ocular (retinite, neurite óptica).

    o caracterizado pela presença de anticorpos anti-nucleares cuja aparência de imunofluorescência é mais frequentemente homogênea ou anticorpos anti-DNA salpicados e nativos, o resultado biológico mais específico dessa doença.Anticorpos dirigidos contra antígenos nucleares solúveis (anti-SM, muito específico, anti-SSA-RO, -SB-LA, -RNP) também podem ser observados.
    Um conjunto de critérios (American Reumatism Association) Tendo em conta as manifestações clínicas e as anomalias biológicas mais evocativas dessa doença possibilitam estabelecer o diagnóstico do. No entanto, esses critérios servem principalmente para estudar consistentemente pacientes com lúpus (testes terapêuticos) e são ingestão de diagnóstico moderada no nível individual.
    caso especial: lúpus induzido: estas são manifestações clínicas e lúpus biológicas induzidas pelo tratamento médico. Esta patologia tem uma frequência de cerca de 10% dos casos de lúpus e deve sempre ser procurado em relação ao forte consumo de drogas, em particular. Dois critérios são necessários para o diagnóstico de lúpus induzido:

    1. Os sinais clínicos e biológicos devem estar ausentes antes de tomar o tratamento e registrar-se gradualmente em sua parada;
    2. A reintrodução da droga (eticamente difícil de alcançar, mas às vezes involuntária) é responsável pelo reaparecimento de sinais patológicos.

    os principais medicamentos responsáveis Lúpus induzido são hidralazina (anti-hipertensivas) e procacorramida, que foram removidas do mercado, d-penicilamina, isoniazida, bicoblocking e anticonvulsivantes (carbamazepina).

    Medicamentos do Indutor de Lúpus Principais
    • procinamida (removido)
    • hydralazine
    • isoniazide ( rimifon®)
    • d-penicillamina (trolovol®)
    • betoblocks (sectrum®)
    • sulfasalazina (Salazopyrine®
    • crabamazepine (tégétol®)

    Outros medicamentos são responsáveis pela aparência de anti-nuclear Anticorpos, mas sem manifestações clínicas: estes são os inibidores da enzima de conversão e minoxidil. As características do lúpus induzido são:

    • ausência de predominância feminina,
    • raridade de ataque renal (ou benigno),
    • presença de anticorpo anti-nuclear do tipo anti-histo, sem anticorpo anti-dna nativo (ou a taxas baixas). No entanto, anticorpos anti-histona não são específicos para lúpus induzido.

    4.2.1.2 – Esclerodermia

    A esclerodermie é um afeto generalizado do tecido conjuntivo, arteríolas e microvestérbicos que levam à fibrose e uma obliteração vascular. Seu nome vem da aparência da esclerose cutânea característica desta doença. As ligações entre a AAA sérica observadas nesta doença e anomalias de tecidos conjuntivos (aumento da quantidade de colágeno), bem como as alterações histológicas da parede do vaso, não são bem compreendidas. A AAC podia diretamente leer as células endoteliais, mas parece que a imunidade celular está mais envolvida do que a imunidade humoral, particularmente através da secreção de citocinas e fatores de crescimento, como TGFBeta (transformando o fator de crescimento beta) e o FGF (fator de crescimento de fibroblastos). O diagnóstico desta doença é principalmente clínica e os resultados das exames complementares apenas reforçam o clínico. Existem três formas esclerodermia: forma cutânea difusa, forma limitada da pele e esclerodermia localizada.

  • a forma cutânea difusa ou esclerodermia sistêmica começa rapidamente após o primeiro sintoma da doença (classicamente menos de um ano), que é mais frequentemente uma síndrome de Raynaud (fenômeno paroxismal vasomotor das extremidades desencadeadas pelo frio). As crises podem se aproximar e as mãos podem ficar em branco ou azul com uma frieza permanente, fenômeno chamado acrosyndrome. Esse envolvimento é mais simétrico e pode levar a distúrbios tróficos cutâneos relacionados à isquemia com ulcerações pontivos e guarnição de celulose que podem levar à necrose de um dedo e amputação. CapillaryCopy, que estudam a microcirculação, mostra uma rarefação da cama capilar com capilares distróficas e irregulares e megakilar, que são um aumento irregular da alça capilar, aspecto característico desta forma de escleroderma e que não observamos. Nas síndromes primitivas de Raynaud (também chamado “doença de Raynaud”) ou secundária (associada a outras doenças autoimunes). O comprometimento cutâneo é difundido com predomínio de esclerose nas mãos, rosto e decote.Isso leva a uma limitação de abertura oral, um apagamento dos lábios, uma limitação da amplitude articular dos dedos que impedem uma extensão / flexão completa e às vezes antebraços com fleensum irredutível. Pode haver distúrbios de pigmentação (hiper ou hipopigmentação) ou um prurido.
  • Essa forma esclerodermia está associada à presença de anti-topoisomerase I (ou anti-SCL 70) em 15 a 50 % dos casos. Esses anticorpos são responsáveis pela imunofluorescência indireta de marcação nuclear finamente salpicada.

    • A forma limitada da pele é caracterizada por um comprometimento da pele localizado nas extremidades. A síndrome de Raynaud foi classicamente presente há anos (10 a 15 anos) antes do aparecimento da esclerose cutânea e esta forma atinge as mulheres mais tarde do que a forma difusa. As principais manifestações são resumidas sob a crista do acrônimo para calcificações subcutâneas (aparecendo na radiografia das mãos ou externalizando sob a pele principalmente no nível das mãos, mas também antebraços, cotovelos, joelhos e cumes ilíacos, Raynaud, ataque esofágico, esclerodactylie e telangiectasia (tamanho variando de 2 a 20 mm de diâmetro e localizado no rosto ou nas mãos). A presença de pelo menos três critérios (de 5) é necessária para o diagnóstico. A síndrome de Raynaud e o envolvimento esofágico são as manifestações mais frequentes (quase 95% dos casos), enquanto a calcinose subcutânea é a manifestação mais rara (10 a 20% dos casos). A crista é uma forma de evolução lenta em comparação com o prognóstico anterior e menos severo, além do risco de hipertensão arterial pulmonar. Os anticorpos antinucleares são positivos com uma fluorescência de centros em 70 a 80% dos casos. Este aspecto é muito específico para crista.

    Essas duas formas (mas especialmente a forma difusa) podem ser associadas a vários ataques viscerais, que serão necessários para procurar por interrogatório , exame clínico e exames paraclinicos, e que são:

    • envolvimento digestivo: todo o trato digestivo está em causa. Pode existir uma disfagia com queimaduras retrosterernais, arrotos ou pirose. As lesões esofágicas não são específicas para a escleroderma, uma vez que podem ser observadas em outras doenças autoimunes, como lúpus sistêmico, mas são frequentes durante a escleroderma. O estudo radiocinético de trânsito esofágico objetivo a diminuição da atividade peristáltica e uma dilatação da extremidade inferior do esôfago. A manometria esofágica mais vende a perda do tom do esfíncter esofágico inferior. A Phmetry revela um refluxo esofágico frequente. A fibroscopia esogástrica torna possível avaliar lesões esofágicas (ulceração, esofagite, endobrachyofago …). O envolvimento intestinal é responsável por uma síndrome de oclusão pseudo-intestinal ou síndrome de má absorção, em conexão com um sopro microbiano. O dano colinal pode ser responsável pela constipação teimosa. O envolvimento hepático é raro fora da combinação de cirrose primitiva com o esclerodder tipo crista conhecido como Síndrome de Reynolds.
    • Envolvimento pulmonar: resulta em uma dispneia de esforço uma tosse seca, dor torácica e crackling chocalhos. As lesões variam de disseminação de disseminação a fibrose de fibrosio pulmonar intersticial grave e pressão arterial pulmonar. Este último pode ser primitivo ou secundário à fibrose pulmonar. Há uma maior frequência de câncer de pulmão durante a escleroderma, especialmente em caso de fibrose pulmonar. Exames paraclínicos para avaliar o envolvimento pulmonar incluem a radiografia do pulmão, um scanner pulmonar de copos finos (reticular, aparência reticular e aspecto convencional “honeycomb”), testes funcionais respiratórios com estudo de transmissão (distúrbios de difusão alveolo-capilar e síndrome restritiva) e Doppler Cardíaco. ultra-som para avaliar o grau de pressão arterial pulmonar. A lavagem broncoalveolar torna possível coletar células inflamatórias, mas é menos e menos praticada. A biópsia pulmonar é apenas reservada para casos especiais.
    • reação renal: é a principal causa da morte e seu prognóstico é formidável. Cerca de 45% das esclerodérmias difusas desenvolvem dano renal com, na maioria das vezes, insuficiência renal aguda acompanhada de pressão alta. Estamos falando de “crise renal esclerodérmica”. As lesões observadas em uma imposição de punctura / biópsia do rim são de origem vascular isquêmica, alcançando pequenos navios.

    • Envolvimento muscular: presente na maioria das esclerodermias, inclui a mialgia associada a um déficit de músculos proximais. Os níveis de CPK e Aldolase Sorum podem ser aumentados. Às vezes há um miosite inflamatório associado real e estamos falando de esclerodermatomyosite.
    • cardíaco alcança: Inclui pericardite que pode ser aguda ou crônica, a miocardiopatia secundária para Isquemia miocárdica e distúrbios de ritmo e condução. A avaliação cardíaca requer um eletrocardiograma, uma ecocardiografia e uma gravação de ECG Holter. A pressão arterial alta é frequentemente associada ao ataque renal.
    • infracção conjunta: pode ser a primeira manifestação da escleroderma. Existem artralígenas ou mesmo artrite e tenossinovite. Associado ao envolvimento da pele, pode ser responsável por uma importante deficiência.
    • ósseo alcançou: reabsovações dos passos das últimas falanges, uma osteólise sobre uma falange inteira com perda do fim do dedo, e um Dental Decharse A alveólise pode ser observada.
    • envolvimento neurológico: é essencialmente a neuralgia do trijumeau. Mais raramente, há uma síndrome do canal do carpo ou neuropatia periférica.

    Os fatores de mau prognóstico são ataques renais, ataque cardíaco e rápido agravamento rápido da esclerose cutânea .
    O grupo localizado Sclerodermies Group Morphes (placas de esclerose cutânea), Strip Sclerodermia (que realizam no rosto uma aparência de “sabre tiro”), as esclerodérmias em queda (alcançar pequenas zonas de esclerose) e esclerodermias regionais ou monomélicas mais frequentemente Um membro.

    4.2.1.3 – Polimyosite e dermatopolymyosite

    Estas doenças estão na fronteira entre doenças autoimunes autoimunes específicas de órgãos sistêmicos e doenças autoimunes. Br> Estas duas doenças têm manifestações biológicas-biológicas comuns, mas sua fisiopatologia é diferente. Dermatopolymyosite envolve imunidade humoral (células B e anticorpos) e ativação de Planta de ataque de membrana do complemento (C5 a C9). Os fenômenos imunológicos estão localizados no Perimeysium, principalmente no nível dos vasos. O resultado é uma obliteração vascular e isquemia muscular que leva à atrofia perifascular das fibras musculares. A polimiosite envolve, por sua vez, bastante imunidade celular com principalmente o recrutamento de linfócitos T CD8 +. Os fenômenos imunológicos estão localizados em endomásio e levam a uma agressão direta das fibras musculares.
    Os sinais clínicos de chamada são principalmente musculosos, mas podem ser pele (em dermatopolimyosite ou respiratória. É necessário imediatamente evocar uma forma particular chamada síndrome de antissintética, que é observada em 10 a 20% dos casos e cujo prognóstico é formidável. Esta forma compreende uma imposição pulmonar intersticial difusa que pode evoluir rapidamente para a fibrose e insuficiência respiratória, e é caracterizada no nível imunológico pela positividade dos anticorpos anti-JO1 dirigidos contra uma subunidade da sintetase histidil-trna. Muitas vezes é associada à poliartrite, um fenômeno de Raynaud, uma hiperceratose fissuraira de mãos e dedos, às vezes até às lesões de vasculite distal. Além dessa síndrome, os sinais clínicos observados durante polimiosos ou dermatopolysites são os seguintes e são frequentemente associados a sinais gerais (muitas vezes maior astenia agravada por fraqueza muscular, perda de peso, febre):

    • Envolvimento muscular: ele toca a parte proximal dos membros e os músculos paravertebrais. A intensidade do déficit muscular é variável. Myalgia são inconstantes. A realização de músculos faríngeos e esôfago pode ser responsável pela disfonia, disfagia e estradas falsas, representando um critério de gravidade.
    • Dano da pele de dermatopolymyosite: é principalmente uma questão de um eritema das pálpebras com um ” lilacon “aparência, de lesões eritematosquímicas localizadas nas costas da mão, em frente às articulações dos dedos (chamadas pápulas de Gottron), mais raramente observadas nos cotovelos, e um período. Às vezes doloroso sob a mobilização da unha (sinal de O tratamento de manicure).
    • Envolvimento Pulmonar: Vários mecanismos são possíveis com hipoventilação secundária à fraqueza muscular ou pneumopatia intersticial da evolução da fibrosia.
    • chega cardíaco: estes podem ser transtornos de ritmo e condução, quebrando fibras musculares cardíacas.
    • envolvimento reumatológico: inclui principalmente artralgies e mais excepcionalmente artrite.

    O diagnóstico dessas doenças usa um número clínico, critérios biológicos ( Elevação de CPKS), eletromiográfica (rota miogênica) e histológica. Os critérios de Bohan e Pedro são os mais utilizados e são:

    1. deficiência muscular bilateral e simétrica de cintos escapulares e pélvicos,
    2. elevação de CPK sérico,
    3. eletromiograma característica: potencial para unidade de motor curto e polifásico, atividade de descanso espontâneo com fibrilação e descargas repetidas de alta frequência,
    4. biópsia muscular característica,
    5. Manifestações cutâneas típicas de dermatopolymyosite.

    4.2.1.4 – Síndrome gougerot-sjögren

  • xeroftalmia: é uma secura ocular e o paciente queixa de lágrimas desaparecidas ou a impressão de ter às vezes areia nos olhos. Pode haver fotofobia associada. Complicações sérias são ceratoconjuntivite seca e ulcerações corneanas. O exame oftálmico permite avaliar a secreção lacrimal (teste de Schirmer) e buscar as lesões da conjuntiva e a córnea (teste Rose Bengal ou, mais específico, o teste na lissamina verde).
    • xerostomia: é a sensação de boca seca, resultante da falta de saliva. Também pode haver sensações de queimaduras orais e a língua pode parecer afundar e rachada. Há uma deterioração do estado odontológico. O exame geralmente recupera a hipertrofia das glândulas salivares (parotetos, sob glândulas maxilares). Um teste simples de uma seca boca é o teste de açúcar (medição do tempo que derrete um pedaço de açúcar colocado na linguagem no paciente e um sujeito de controle).

    • A biópsia das glândulas salivares permite objetivar um infiltrado inflamatório linfoplasmocítico, lesões ductais, um esgotamento de acini e o aspecto mais evocativo que é o siadenita focal. A densidade dos infiltrados linfócitos é apreciada de acordo com os critérios de Chisholm e Mason em uma escala de 0 a 4.
    • Os outros locais viscerais dessa doença são pulmonar (bronquite seca, bronqueteas, bronquite repetitiva, fibrose pulmonar intersticial difusa, pleurisia e pneumonia intersticial de pleurisia e linfócitos), digestivo (disfagia, gastrite atrófica, pancreatite aguda ou crônica, pancreatic exócrino e hepatomegalia), genital (seca com prurit e dispareunia), cutânea (Purpura), articulares (artralgia, poliartrite e mialgia), neurológica (déficit central, paralisia de nervos cranianos, mielopatia, neuropatia periférica e distúrbios do humor), renal (tubulopatia e mais glomerulopatia) e cardiovascular (síndrome de raynaud, vasculite cutânea ou neurológica , pericardite).

    A Síndrome Gougerot-Sjögren é caracterizada pelo PO frequente Situação de anticorpos anti-nucleares, fluorescência salpicada, com uma positividade de anticorpos anti-SSA em 30 a 60% dos casos e anticorpos anti-SSB em 20 a 40% dos casos.A pesquisa de fatores reumatóides, crioglobulinemia e hipergamaglobulinemia são freqüentemente positivos.

    4.2.1.5 – Síndrome aguda ou conectividade mista

    Esta síndrome é uma verdadeira sobreposição Síndrome onde sinais clínicos de esclerodermia, um lúpus sistêmico, polimiosite e artrite reumatóide podem estar presentes. É caracterizado pela presença de anticorpos anti-nucleares, dando uma fluorescência salpicada e identificada como anti-rnp (ribonucleoproteínas). No entanto, os últimos não são patognomônicos dessa síndrome, e podem ser detectados em pacientes com lúpus sistêmico.
    a prevalência desta doença é pouco conhecida e seria menor do que a de lúpus e escleroderma. As mulheres são mais freqüentemente afetadas.
    Esta doença auto-imune é geralmente benigna, isto é, que não ameaça a organidade vitalmente, como é o caso do rim na escleroderma, por exemplo. Clinicamente, o paciente queixa de artralígenas, mialgia, uma síndrome de evolução progressiva Raynaud com os dedos “boudinied”. Biologicamente, há uma síndrome inflamatória não específica, leucopenia, anemia, trombocitopenia e hipergamaglinemia policlonal. CapillaryCopy pode mostrar mega lacunas. Enzimas musculares estão em regra normal. A tabela reumática tem uma evolução não deformadora e não destrutiva. Pode haver envolvimento pulmonar com fibrose pulmonar e hipertensão arterial pulmonar. A associação com uma síndrome gougero-sjögren é freqüente.
    A evolução da síndrome aguda pode ser feita a uma mesa de lúpus, esclerodermia, poliartrite reumatóide ou polimiosite, mas remissões completas são possíveis.

    4.2.1.6 – Nota em vasculite com auto -Anticebodies

    vasculite sistêmica geralmente não são consideradas doenças auto-imunes. No entanto, alguns deles estão fortemente associados à presença de anticorpo anticitoplasma de neutrófilos polinucleos (ANCA). Estes auto-anticorpos seriam patogênicos para a parede vascular e responsáveis por reversões inflamatórias da água. Eles também aumentam a ativação do polinlucar neutrofílico e libertação por essas células de enzimas de oxigênio e radicais responsáveis pelas lesões teciduais. Diante de um gráfico clínico evocativo, a presença de fluorescência citoplasmática (C-ANCA) e a especificidade anti-proteinase 3 fortalece o diagnóstico de granulomatose Wegener (C-ANCA presente em 90% dos casos). Da mesma forma, em um contexto clínico evocativo, esses anticorpos auto-anticorpos sugerem fortemente, quando sua fluorescência é perinuclear (P-ANCA) e sua especificidade direcionada contra mieloperoxidase, o diagnóstico de polirangeite microscópico (P-ANCAs presente em 50 a 80% do caso ), Síndrome de Churg e Strauss (P-ANCA presente em 60% dos casos) ou glomerulonefrite elogrica-necrótica.

    iv xmlns = “http://www.w3.org/1999/xhtml

    Leave a comment

    O seu endereço de email não será publicado. Campos obrigatórios marcados com *