Resumo

Nefrótica congênita está presente no nascimento ou aparece durante os primeiros três meses de vida e a síndrome nefrótica infantil no primeiro ano. A síndrome nefrótica finlandesa é transmitida de acordo com o modo autossômico recessivo. A síndrome nefrótica é muito precoce, severa e tratamento resistente. Complicações infecciosas e nutricionais são comuns. A função renal se deteriora, justificando um programa de transplante de diálise entre as idades de 5 e 8 anos. A doença não recorre após o transplante renal. A esclerose mesangial difusa é a segunda causa da síndrome nefrótica congênita e infantil. Pode ser isolado ou fazer parte da síndrome de Denys-Dash (associação de nefropatia com pseudo-hermatrodismo masculino e um nephroblastoma). A síndrome nefrótica não atende aos tratamentos. A insuficiência renal aparece na primeira infância. As mutações genas WT1 existem em 80% das síndromes de Denys-Dash. O apoio visa evitar a ocorrência de complicações: edema, denúncia, infecção e trombose. A síndrome nefrótica não reconcede após o transplante renal. As outras causas de síndrome nefrótica são mais raras.

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Palavras chave: Síndrome Nefrótica congênita, síndrome congênita finlandesa, esclerose mesangiary, Denys-Dash, WT1, insuficiência renal crônica

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