Anomaliile biologice observate frecvent în timpul acestor boli se referă la tulburările hemogramei, coagulării Tulburări, hipergamaglobulinemie, sindrom inflamator și semne biologice Controlul suferinței viscerale. Anemia, leucopenia și trombpona sunt comune.

  • Anemia poate avea diverse etiologii. Poate fi o anemie hemolitică auto-imună, anemie marțială (hemoragie, tulburare de absorbție), anemie secundară insuficienței renale cronice, anemie prin microangiopatie trombotică, prin fenomenul imuno-alergic (medicamente), de origine megaloblastică (în caz de boală biermer asociată ) sau în cele din urmă prin eritroblastopenie (în special în cazul timomului). Este important de observat că originea inflamatorie a anemiei este rară (poate fi văzută în sindromul lupus, sclerodermica sau gouger-sjögren).

i xmlns = „

  • leucopenie mai mică de 4 G / l, cu cel mai adesea limfopenie mai mică de 1 g / l sau uneori neutropenie mai mică de 2 g / l, este adesea observată în bolile autoimune. Mecanismul limfopeniei și al neutropeniei este de obicei autoimn, producția medulară a acestor celule normale rămase.
  • Coagularea Tulburările includ alungirea timpului cefalen activat secundar prezenței anticorpilor anti-fosfolipidici. În unele cazuri, pot exista auto-anticorpi împotriva unui factor de coagulare (în principal anti-factorul VIII). Tulburările globale ale coagulării pot fi de asemenea observate în cazul fenomenului acut de coagulare intravasculare diseminat. Electroforeza proteinei serice evidențiază adesea hipergamaglinemia policlonală, mărturisind intensitatea răspunsului umoral în timpul acestor boli. Creșterea puternică și cvasi-electivă a IgG se găsește în principal în hepatita autoimună; cel al IGM, în ciroza primitivă. În bolile autoimune sistemice, hipergamaglobulinemia se concentrează asupra a trei izotipuri cu o predominanță pentru IgG. O imunoglobulină monoclonală este relativ obișnuită în sindromul Gougero-Sjögren (16 până la 70%). Un sindrom inflamator este destul de frecvent observat în timpul artritei reumatoide și dermatopolyozite. În lupus, este convențional să se observe o accelerație a vitezei de sedimentare (VS), dar nu este de origine inflamatorie, deoarece proteina C-reactivă este normală. Este cel mai adesea rezultatul hipergamaglobulinemiei sau anemiei, atât responsabil pentru accelerarea vs. Anomaliile biologice referitoare la suferința viscerală se pot referi la toate organele în bolile autoimune sistemice și se adresează organului rănit în cazul unei boli autoimune specifice ale unui organ. În timpul lupusului și sclerodermiei, insuficiența renală este un criteriu de prognoză proastă. Trebuie să fie căutat de o doză de uree de sânge, creatininemie și un calcul al clearance-ului creatininei. Un studiu al sedimentului urinar și proteinuria de 24 de ore este, de asemenea, indispensabil. Implicarea hepatică, de obicei de origine autoimună, poate fi, de asemenea, asociată. Implicarea musculară (înălțimea CPK și aldolase) este convențională în polimioziți sau dermatopolyoziți, dar poate fi, de asemenea, un semn al hipotiroidismului autoimun. Alte anomalii depind de organul rănit: hipo- sau hipertiroidism în timpul bolilor Hashimoto și Bazated, insuficiență suplimentară în timpul bolii autoimune a ADISON, hiperglicemia diabetului de tip I, perturbarea funcției hepatic în timpul cirozei biliari primitive … în cele din urmă, în bolile autoimune sistemice , există perturbări frecvente ale sistemului suplimentar, fie prin deficit genetic (se referă la ceea ce a fost menționat mai sus) sau prin consumul suplimentului prin imunoglobuline sau complexe imune.În mod similar, poate fi crioglobulinemie, cel mai adesea policlonal (tip III), în special în lupus, artrită reumatoidă sau sindromul gouger-sjögren.

    4.2 – Diagnosticul clinic

    Aceasta este o reamintire simplă a principalelor semne clinice ale bolilor autoimune care sunt, în cea mai mare parte, tratate în altă parte a celui de-al doilea ciclu de ciclu.

    4.2.1 – Sisteme sistemice sau non- -SPECIFIC organic autoimună

    4.2.1.1 – Aigné Diseminé (plumb) sau sistemic (LES) Érythematous lupus

    Sistematice eritematous Lupus este prototipul lui bolile auto-imune organice nespecifice. Patogeneza lui nu este încă bine cunoscută. Aceasta implică transmiterea complexă circulantă (anticorpi anti-ADN / ADN) care pot fi depuși în diferite țesuturi, inclusiv rinichi și sunt responsabili pentru leziuni. Cu toate acestea, mecanismele de leziune sunt de fapt mult mai complexe. În mod similar, nu cunoașteți cauza hiperactivității policlonale a limfocitelor B Responsabil de producerea AAC. De asemenea, este dificil să se explice imunizarea împotriva constituenților celulari, de obicei, care nu este exprimată în membrană și, prin urmare, inaccesibilă sistemului imunitar. Anomalii ale apoptozei celulare responsabile pentru prezentarea limfocitelor fragmentelor nucleare care nu sunt exprimate până atunci și, prin urmare, considerate „non-auto”, ar putea explica parțial posibilitatea de auto-imunizare.
    simptomatologie clinică de la foarte variabilă de la un individ la altul Și practic toate organele pot fi afectate de boală. Boala evoluează, de obicei, cu o succesiune de împingere și remisiuni. Deteriorarea viscerală se combină în timpul semnelor generale (febră, astenie, pierdere în greutate). Numai principalele manifestări clinice observate în timpul LES vor fi stabilite (pentru a aprofunda, a se vedea punctul 117: Diagnosticul conectorilor).

    L XMLNS = „”

  • Evenimente dermatologice: ele sunt Foarte frecvente, observate în aproape 80% din cazuri. Eritemul într-o aripă de fluture a feței, care și-a dat numele boală (lupus pentru „mască de lup”), este maculară sau maculopapuloasă fin roomată. Se poate observa, de asemenea, un eritem al gâtului, laturile de expansiune a coatelor și genunchilor și leziunile erozive ale mucoasei orale. Natura fotosensibilă a leziunilor este tipică. Expunerea la U V (la soare) poate declanșa o lovitură de lupoză. Livedo și alopecia nu sunt specifice, dar ele sunt evocatoare ale bolii.
  • xmlns = „” Evenimente reumatologice: ele sunt adesea inaugurale. Acestea includ artromialgia, oligo- sau poliartrită acută, cel mai adesea bilaterală și simetrică, atingând mâinile, genunchii și gleznele. Ele sunt cel mai adesea non-deformarea și radiografiile nu prezintă distrugerea osoasă. Tenosinovita și osteonécropopozele aseptice sunt posibile. i xmlns = „

  • Manifestări renale: acestea condiționează prognosticul bolii și trebuie să fie întotdeauna căutat. Leziunile predomină în glomeruli, dar pot fi, de asemenea, interstițiale, tubulare sau vasculare. Acestea sunt clasificate în 6 forme de către cine: glomerulonefrita membranei (clasa IV) este cea mai frecventă, dar și cea mai gravă formă.
  • Caracterizat prin prezența anticorpilor anti-nucleari a căror aspect de imunofluorescență este cel mai adesea omogen sau anticorpi anti-ADN cu apărare și nativ, rezultatul biologic cel mai specific al acestei boli.Se observă, de asemenea, anticorpi îndreptați împotriva antigenelor nucleare solubile (anti-SM, foarte specifice, anti-SSA-RO, -SB-LA, -RNP).
    Un set de criterii (Asociația Americană de Reumatism), ținând seama de manifestările clinice și cele mai evocatoare anomalii biologice ale acestei boli, fac posibilă stabilirea diagnosticului. Cu toate acestea, aceste criterii servesc în principal pentru a studia în mod consecvent pacienții cu lupus (teste terapeutice) și sunt un consum moderat de diagnostic la nivel individual.
    Cazul special: Lupus indus: Acestea sunt manifestări clinice și lupus biologic indus de tratament medical. Această patologie are o frecvență de aproximativ 10% din cazurile de lupus și trebuie să fie întotdeauna căutată în ceea ce privește consumul puternic de medicamente, în special. Două criterii sunt necesare pentru diagnosticul Lupusului indus:
      Principalele medicamente responsabile Lupusul indus este hidralazin (antihipertensiv) și procaïnamide, care au fost îndepărtate de pe piață, D-penicilamină, izoniazid, betoblocking și anticonvulsivante (carbamazepină). div Xmlns = „”

      Principalele medicamente Lupus Inductor

      • hidralazină
    1. izoniazidă ( RIMIFON®)
    2. -penicillamină (Trolovol®)

    3. Betoblocks (Sectrum®)
      • sulfasalazină (Salazopyrine®
    4. Alte medicamente sunt responsabile pentru apariția anti-nuclearului Anticorpi, dar fără manifestări clinice: acestea sunt inhibitorii enzimei de conversie și minoxidil.
      Caracteristicile lupusului indus sunt:

      l xmlns = „”

    5. absența predominanței feminine,
    6. Raritatea atacului renal (sau benign),
    7. Prezența anticorpului anti-nuclear de tip anti-histon, fără anticorp anti-ADN nativ (sau la rate scăzute). Cu toate acestea, anticorpii anti-histone nu sunt specifice lupusului indus.
    8. Tratamentul constă în oprirea medicamentului inductor, cu, în unele cazuri, corticoterapia tranzitorie.

      4.2.1.2 – Sclerodermia

      Sclerodermia este o afecțiune generalizată a țesutului conjunctiv, arteriolele și microboresterii care duc la fibroză și o obliterare vasculară. Numele său provine din aspectul sclerozei cutanate caracteristic al acestei boli. Legăturile dintre serul AAA observate în această boală și anomalii de țesut conjunctiv (creșterea cantității de colagen), precum și modificările histologice ale peretelui vasului nu sunt bine înțelese. AAC ar putea să pună direct celulele endoteliale, dar se pare că imunitatea celulară este mai implicată decât imunitatea umorală, în special prin secreția de citokine și factori de creștere, cum ar fi Tgfbeta (transformarea factorului de creștere beta) și FGF (factorul de creștere fibroblaste). Diagnosticul acestei boli este în primul rând clinică, iar rezultatele examinărilor complementare consolidează numai clinicianul. Există trei forme de sclerodermie: formă cutanată difuză, formă limitată a pielii și sclerodermie localizată.

      i xmlns = „”

    9. Forma cutanată difuză sau sclerodermia sistemică începe rapid după primul simptom al bolii (Clasic mai puțin de un an), care este cel mai adesea un sindrom Raynaud (fenomen vasomotor paroxistic al extremităților declanșate de frig). Crizele se pot apropia și mâinile pot rămâne necompletate sau albastră, cu o răceală permanentă, fenomen numit acrosirnome. Această implicare este cel mai adesea simetrică și poate duce la tulburări trofice cutanate legate de ischemie cu ulcerații punctuale și de tăiere a pulpei care pot duce la necroza unui deget și amputare. Capilarycopie, care studiază microcircularea, prezintă o rarefacție a patului capilar cu capilare distrofice și neregulate și megakilare, care sunt o mărire neregulată a mânerului capilar, aspect caracteristic al acestei forme de sclerodermie și că nu observăm. În sindroamele primitoare Raynaud (de asemenea numită „boala lui Raynaud”) sau secundară (asociată cu alte boli autoimune). Insuficiența cutanată este difuzată cu o predominanță de scleroză pe mâini, față și gât.Aceasta duce la o limitare a deschiderii orale, o ștergere a buzelor, o limitare a amplitudinii articulare a degetelor care împiedică o extensie / flexie completă și, uneori, antebrațele cu flexul ireductibil. S-ar putea să existe tulburări de pigmentare (hyper sau hipopigmentare) sau un prurit % din cazuri. Acești anticorpi sunt responsabili pentru imunofluorescența indirectă a marcajului nuclear fin.
      l xmlns = „”

    • Implicare digestivă: toate tractul digestiv este în cauză. Poate exista o disfagie cu arsuri retrosterne, centching sau piroză. Leziunile esofagiene nu sunt specifice sclerodermiei, deoarece pot fi observate în alte boli autoimune, cum ar fi lupusul sistemic, dar sunt frecvente în timpul sclerodermiei. Studiul radiocinetic al tranzitului esofagian al obiectivului o scădere a activității peristaltice și a unei dilatări a capătului inferior al esofagului. Manometria esofagiană arată cel mai adesea o pierdere a tonului sfincterului esofagian inferior. Armatie dezvăluie un reflux esofagian frecvent. Fibroscopia esogastrică face posibilă evaluarea leziunilor esofagiene (ulcerația, esofagita, endobrachyenofagul …). Implicarea intestinală este responsabilă pentru un sindrom de ocluzie pseudo-intestinală sau sindrom de malabsorbție, în legătură cu o suflare microbiană. Leziunile colinale pot fi responsabile pentru constipația încăpățânată. Implicarea hepatică este rară în afara combinației de ciroză primitivă cu sclerodorul de tip Crest cunoscut sub numele de sindromul Reynolds , o tuse uscată, durere toracică și zgârieturi de crackling. Leziunile variază de la diseminarea diseminării la fibroza de fibroză pulmonară interstițială severă și tensiunea arterială pulmonară. Acesta din urmă poate fi primitiv sau secundar fibrozei pulmonare. Există o frecvență crescută a cancerului pulmonar în timpul sclerodermiei, în special în cazul fibrozei pulmonare. Examinările paraclinice pentru a evalua implicarea pulmonară includ radiografia plămânului, scanerul pulmonar subțire (aspect reticular, reticular și aspect convențional „Honeycomb”), teste funcționale respiratorii cu studii de difuzare (tulburări de difuzie alveolo-capilare și sindrom restrictiv) și Doppler cardiac ultrasunete pentru a evalua gradul de tensiune arterială pulmonară. Spălarea bronhoalveolară face posibilă colectarea celulelor inflamatorii, dar este mai puțin practicată. Biopsia pulmonară este rezervată numai pentru cazuri speciale.

    i xmlns = „

  • Reacție renală: Este principala cauză a decesului și prognosticul său este formidabil. Aproximativ 45% din sclerodermiile difuze dezvoltă leziuni renale cu insuficiență renală acută, însoțită de tensiune arterială ridicată. Vorbim despre „criza renală sclerodermică”. Leziunile observate pe o taxă de puncție / biopsie a rinichiului sunt de origine vasculară ischemică prin atingerea vaselor mici.
    • cardiac ajunge: aceasta include pericardită care poate fi acută sau cronică, miocardiopatia secundară la Ischemia și tulburările miocardice ale ritmului și conducerii. Evaluarea cardiacă necesită o electrocardiogramă, o ecocardiografie și o înregistrare ECG Holter. Tensiunea arterială ridicată este adesea asociată cu atacul renal.

    i xmlns = „

  • încălcare articulară: poate fi prima manifestare a sclerodermiei. Există arthralgie sau chiar artrită și tenosinovită. Asociate cu implicarea pielii, poate fi responsabilă pentru un handicap important.
    • Factorii de prognoză proastă sunt atac renal, atac cardiac și agravarea rapidă a sclerozei cutanate .
      Grupul de sclerodermies localizat morfetele (plăci de scleroză cutanată), sclerodermia de bandă (care interpretează pe față un aspect „Saber Shot”), sclerodermii în picătură (realizarea zonelor mici de scleroză) și sclerodermii regionali sau monomelici sunt cel mai adesea ajung Un membru.

      4.2.1.3 – Polimiosită și dermatopolyozită

      Aceste boli sunt la granița dintre bolile autoimune specifice ale organelor sistemice și bolile autoimune.
      aceste două boli au manifestări clinice comune-biologice, dar fiziopatologia lor este diferită.
      Dermatopolymyozite implică imunitate umorală (celule B și anticorpi) și activarea com Fabrica de atac de membrană a complementului (C5 la C9). Fenomenele imunologice sunt situate în perimeysiu, în principal la nivelul vasului. Rezultatul este o obliterare vasculară și ischemie musculară care duce la atrofia perifasculară a fibrelor musculare. Polimiozita implică, la rândul său, mai degrabă imunitate celulară, cu, în principal, recrutarea limfocitelor T CD8 +. Fenomenele imunologice sunt situate în endomysiu și conduc la o agresiune directă a fibrelor musculare.
      Semnele clinice de apel sunt în mare parte musculare, dar pot fi pielea (în dermatopolyozită sau respiratorie. Este necesar imediat să evocați o formă specială numită sindrom antisintezezis, care este observată la 10 până la 20% din cazuri și a cărei prognostic este formidabil. Această formă cuprinde o impunere pulmonară interstițială difuză care poate evolua rapid la fibroză și insuficiență respiratorie și se caracterizează la nivelul imunologic prin pozitivitatea anticorpilor anti-JO1 îndreptată împotriva unei subunități a subunității de sintetază a histidil-TRNA. Este adesea asociată cu poliartrita, un fenomen de Raynaud, o hiperkeratoză fissuraire a mâinilor și degetelor, uneori chiar și la leziunile vasculite distal. În afară de acest sindrome, semnele clinice observate în timpul polimiozităților sau dermatopolelii sunt după cum urmează și sunt adesea asociate cu semne generale (adesea astenie majoră agravată de slăbiciunea musculară, pierderea în greutate, febră):

      l xmlns = „”

    • Implicarea musculară: atinge partea proximală a membrilor și a mușchilor paravertebrali. Intensitatea deficitului muscular este variabilă. Myalgia sunt inconstante. Realizarea mușchilor faringieni și a esofagului poate fi responsabilă pentru disfonia, disfagia și drumurile false, reprezentând un criteriu de gravitate.
    • Leziuni ale pielii dermatopolyozite: Este în principal o chestiune a unui eritem al pleoapelor care au ” Lilon „Aspect, de leziuni eritematosquamoase situate pe spatele mâinii, opuse articulațiilor degetelor (numite papule de gottron), mai rar observate la coate și o perioadă. Uneori dureroase sub mobilizarea cuiului (semnul de Manichiura).
    • Implicare pulmonară: mai multe mecanisme sunt posibile cu hipoventilatizarea secundară la slăbiciunea musculară sau pneumopatia interstițială a evoluției fibrozei.
    • cardiac ajunge: acestea pot fi tulburări de ritm și conducere prin ruperea fibrelor musculare cardiace.
    • Implicare reumatologică: include în principal artralgeți și mai mult artrită.

  • deficiență musculară bilaterală și simetrică a curelelor scapulare și pelvine,
  • înălțime Serul CPK,
  • Electromiogramă Caracteristică: Potențial pentru unitatea motorului scurt și polifazic, activitate spontană de odihnă cu fibrilație și evacuări repetate de înaltă frecvență,
  • Biopsie musculară caracteristică,
  • Manifestări cutanate tipice dermatopolyozite.
  • Diagnosticul de polimiozită este cu siguranță afirmat de prezența a 3 criterii, cea a dermatopolymyozită necesită și prezența Semnele de piele.

    4.2.1.4 – sindromul gougerot-sjögren

    Este din nou o boală de frontieră între cea mai specifică și mai neagră – organe specifici, din cauza implicării preferențiale a glandelor exocrine (în principal lacrimal și salivar). Putem vorbi despre exocrinopatia auto-imună. În patofiziologia sa, această boală se îndepărtează de bolile autoimune strict sensu, deoarece este mai mult ca un sindrom limfoproliferativ benign. Există o infiltrare limfocitică la nivelul organelor afectate, în principal T CD4 + cu un răspuns imunologic de tip Th1. Această boală poate fi asociată cu apariția sindromului limfoproliferativ malign, locația extraordonală (glandele salivare, stomacul și plămânul) și aspectul histologic al tipului de malț (limfomul țesutului limfoid asociat cu țesutul limfoid asociat cu mucoasa sau mucoasă).
    Sunt două Forme ale sindromului GouGerot-Sjögren: forma primitivă izolată și forma secundară asociată cu o altă boală autoimună, cea mai frecventă fiind artrita reumatoidă (dar, de asemenea, plumb, sclerodermie și tiroiditul lui Hashimoto).
    Semnele clinice sunt:

    • xeroftalmie: Este o uscare a ochilor și pacientul se plânge de lacrimi sau impresie lipsă de a avea uneori nisip în ochi. Pot exista fotofobie asociată. Complicațiile grave sunt keratoconjunctivita uscată și ulcerațiile corneene. Examenul oftalmic face posibilă evaluarea secreției lacrimale (testul Schirmer) și să căutați leziunile conjunctivei și corneei (testul de trandafir Bengal sau, mai specific, testul în Lissamine verde).
    • xerostomie: Este senzația de gură uscată, rezultată din lipsa saliva. De asemenea, pot exista senzații de arsuri orale și limba poate apărea chiuvetă și crăpată. Există o deteriorare a stării dentare. Examenul își recapătă adesea hipertrofia glandelor salivare (parotidele, sub glandele maxilare). Un test simplu de secetă a gurii este testul de zahăr (măsurarea timpului care se topește o bucată de zahăr plasată pe limbă în pacient și un subiect de control).
    • Biopsia glandelor salivare permite obiectivizarea unei infiltrate inflamatorii limfoplasmocitice, leziuni ductale, o epuizare a Acini și cel mai evocator aspect care este Siadentul focal. Densitatea infiltratelor limfocite este apreciată în funcție de criteriile de chisholm și Mason pe o scară de la 0 la 4.

      4.2.1.5 – Sindromul ascuțit sau conectivitate mixtă

      Acest sindrom este o adevărată suprapunere Sindromul în care pot fi prezente semne clinice ale unui sclerodermie, un lupus sistemic, polimiozită și artrită reumatoidă. Se caracterizează prin prezența anticorpilor anti-nucleari, oferind o fluorescență cu ciocan și identificată ca anti-RNP (ribonucleoproteine). Acestea din urmă nu sunt însă patognomonice ale acestui sindrom și pot fi detectate la pacienții cu lupus sistemic.
      Prevalența acestei boli este necunoscută și ar fi mai mică decât cea a lupusului și sclerodermiei.
      Femeile sunt mai frecvent afectate.
      Această boală autoimună este de obicei benignă, adică faptul că nu amenință organitatea vitală, așa cum este cazul rinichiului în scleroderma, de exemplu. Din punct de vedere clinic, pacientul se plânge de artralgies, myalgie, un sindrom Raynaud progresiv de evoluție cu degetele „budiniate”. Biologic, există un sindrom inflamator ne-specific, leucopenie, anemie, trombocitopenie și hipergamaglină policlonală. CapilaryCopia poate arăta goluri mega. Enzimele musculare sunt în regulă normală. Tabelul reumatic are o evoluție ne-deformatoare și nedormtructivă. Poate exista o implicare pulmonară cu fibroză pulmonară și hipertensiune arterială pulmonară. Asocierea cu sindromul Gougero-Sjögren este frecventă.
      evoluția sindromului ascuțit poate fi făcută la un tabel de lupus, sclerodermie, poliartrită reumatoidă sau polimitatic, dar sunt posibile remisii complete.

      4.2.1.6 – Notă privind vasculita cu auto auto -Antibodies

      Vasculita sistemică nu sunt, de obicei, considerate boli auto-imune. Cu toate acestea, unele dintre ele sunt puternic asociate cu prezența anticorpului anti-citoplasmatic de polinucleare neutrofilă (ANCA). Acești auto-anticorpi ar fi patogeni pentru peretele vascular și responsabili pentru inversarea inflamatorii a apei. De asemenea, acestea măresc activarea polinuclearului neutrofilic și eliberarea de către aceste celule de enzime și radicali de oxigen responsabili pentru leziunile de țesuturi. Confruntat cu o diagramă clinică evocativă, prezența fluorescenței citoplascei (C-ANCA) și specificitatea anti-proteinază 3 întărește diagnosticul granulomatozelor Wegener (C-ANCA prezent în 90% din cazuri). În mod similar, într-un context clinic evocativ, acești auto-anticorpi sugerează cu tărie, când fluorescența lor este perinucleară (P-ANCA) și specificitatea acestora îndreptată împotriva mieloperoxidazei, diagnosticul de polânzărită microscopică (P-ANCA prezent în 50-80% din caz ), Sindromul Churg și Strauss (P-ANCA prezintă în 60% din cazuri) sau glomerulonefrită necrotică.

      div Xmlns = „http://www.w3.org/1999/xhtml”>

    Leave a comment

    Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *