sumar

Sindromul congenital nefrotic este prezent la naștere sau apare în primele trei luni de viață și sindromul nefrotic copil în primul an. Sindromul nefrotic finlandez este transmis în funcție de modul autosomal recesiv. Sindromul nefrotic este foarte devreme, sever și tratat rezistent. Complicațiile infecțioase și nutriționale sunt comune. Funcția renală se deteriorează, justificând un program de dializă-transplant cu vârste cuprinse între 5 și 8 ani. Boala nu se repetă după transplantul renal. Scleroza de mezangie difuză este a doua cauză a sindromului congenital și al infantilului nefrotic. Poate fi izolat sau face parte din sindromul Denys-Drash (asocierea nefropatiei cu pseudo-hermatrodism masculin si un nefroblastom). Sindromul nefrotic nu îndeplinește tratamentele. Insuficiența renală apare în copilăria timpurie. Mutațiile genei WT1 există în 80% din sindroamele Denys-Drash. Sprijinul vizează prevenirea apariției complicațiilor: edem, denunțare, infecție și tromboză. Sindromul nefrotic nu recidifică după transplantul renal. Celelalte cauze ale sindromului nefrotic sunt rarare

Leave a comment

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *