Resumen

El síndrome nefrótico congénito está presente al nacer o aparece durante los primeros tres meses de vida y el síndrome nefrótico infantil en el primer año. El síndrome nefrótico finlandés se transmite de acuerdo con el modo autosómico recesivo. El síndrome nefrótico es muy temprano, severo y se trata resistente. Las complicaciones infecciosas y nutricionales son comunes. La función renal se deteriora, justificando un programa de trasplante de diálisis entre las edades de 5 y 8 años. La enfermedad no se repite después del trasplante renal. La esclerosis mesangial difusa es la segunda causa de síndrome nefrótico congénito e infantil. Puede aislarse o ser parte del síndrome de Denys-Drash (Asociación de Nefropatía con Pseudo-Hermatrodismo Masculino y Nefroblastoma). El síndrome nefrótico no cumple con los tratamientos. La insuficiencia renal aparece en la primera infancia. Las mutaciones del gen WT1 existen en el 80% de los síndromes de Denys-Rash. El apoyo tiene como objetivo prevenir la aparición de complicaciones: edema, denominación, infección y trombosis. El síndrome nefrótico no se recidifica después del trasplante renal. Las otras causas del síndrome nefrótico son más raras.

Palabras clave: Síndrome nefrótico congénito, síndrome congénito finlandés, esclerosis mesangiaria, Denys-Rash, WT1, insuficiencia renal crónica

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